先天性十二指肠闭锁 （先天十二指肠闭锁） 疾病

典型症状

肠闭锁 肠穿孔 腹胀 消瘦 羊水过多

• 建议就诊科室：

  外科 普外科 儿科学 新生儿科 小儿外科

• 易感人群：

  见于婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

染色体 羊水细胞性染色质检查 腹部血管超声检查 肛门指检 X线碘油造影 腹部平片

重点检查项目

1.羊水细胞学检查： 当母亲羊水过多，或超声检查高度怀疑胎儿有高位梗阻时，可行羊膜腔穿刺羊水细胞学检查，确定是否合并有染色体 畸形存在。 2.Farber试验： 用1%温盐水或1%过氧化氢液灌肠，无大量胎便排出，可排除胎粪性便秘及先天性巨结肠，胎便检查无胎毛及角化上皮，说明胎粪内不含羊水内容物，胎儿期已产生肠闭锁，配合肛门指诊，可助于诊断。 3.腹部X线检查： 立位腹部平片 或碘造影检查 十二指肠闭锁可显示胃和十二指肠第1段内有扩大气液平面，即典型的“双泡征”，整个腹部其他地方无气体。 4.B超检查： 除可以作临床诊断外，还可以用于产前检查，特别是线阵型实时超声扫描检查可显示十二指肠闭锁胎儿腹内两个典型的液区，提示本病的诊断，供生后正确诊断和有准备地进行治疗的参考。 5.肛门指检： 排除肛门闭锁的可能。

诊断鉴别

诊断标准 符合下列情况高度怀疑肠闭锁。 1.早产儿，体重在2500g以下，生后即开始发生持续性呕吐，量大，呈喷射状。 2.生后24～36h内无正常胎便排出，并有进行性腹胀。 3.母亲于妊娠早期发生妊娠并发症或有病毒性感染，妊娠后期羊水过多。 4.肛门指检排除肛门闭锁的可能，Farber试验胎便无羊水内容物。 5.腹部X检查可见胃和十二指肠近端扩张，呈“双气泡征”，整个腹部其他地方无气体，可证实十二指肠梗阻。 鉴别诊断 先天性十二指肠闭锁应与以下疾病鉴别。 1.幽门闭锁和隔膜： 呕吐物不含胆汁，腹部立位X线平片只见胃扩张伴液平，钡剂检查可见梗阻部位在幽门窦部。 2.先天性肥厚性幽门狭窄 ： 呕吐物不含胆汁，且发病在生后2～3周，右上腹可触及橄榄形肿块，钡餐及B型超声均显示幽门管狭窄且延长。 3.环形胰腺： 本病也表现为十二指肠第2段梗阻，有时与十二指肠闭锁或狭窄合并发生，因此从临床检查不易鉴别，需经手术确诊。 4.先天性肠旋转不全： 本病表现主要症状之一为十二指肠第2段梗阻，钡灌肠检查显示盲肠位置异常，多位于上腹部可作为诊断依据。 5.其他： 尚须与胎粪性腹膜炎 ，先天性巨结肠 ，先天性索带压迫十二指肠引起肠梗阻 等疾病相鉴别。