先天性全丙种球蛋白低下血症（Bruton）疾病

先天性全丙种球蛋白低下血症应该做哪些检查？

1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA，IgM，IgD和IgE均难以测到。

2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。

3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。

4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。

5.外周血中淋巴细胞数值正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少(<0.5%)或缺如，T/B细胞比值上升。

6.细胞免疫功能正常。

淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞 (而骨髓中有正常量的前B细胞)。

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