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先天性全丙种球蛋白低下血症 (Bruton) 疾病

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先天性全丙种球蛋白低下血症 先天性全丙种球蛋白低下血症

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。 [详细]

更多>>先天性全丙种球蛋白低下血症症状和表现

症状: 细菌感染 脑膜炎 扁桃体小或缺如

表现: 在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染 ,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎,肺炎,中耳炎等,亦可发生脑膜炎 ,骨髓炎及化脓性关节炎等,但对毒素及真菌则无特殊易感性,患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如 ,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。 [详情]

更多>> 先天性全丙种球蛋白低下血症全面解读

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