先天性髋脱位 （先天性髋关节脱位） 疾病

典型症状

关节松弛 臀肌萎缩 髋关节积液 髋关节痛

• 建议就诊科室：

  骨外科 骨科 创伤骨科 骨关节科

• 易感人群：

  幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

髋外旋外展试验 关节检查 四肢的骨和关节平片

重点检查项目

主要依靠体征和X线检查和测量，新生儿的检查亦注意下列的各点： （一）外观与皮纹多发性畸形伴有髋脱位时，检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称，大腿短而粗，小腿却细长，往往臀部宽大，腹股沟皱纹短或不清楚，臀部检查时可见两侧的皮纹不同，患侧一般升高或增加一条，整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻15～20°有缩短现象。 （二）股骨头不能摸到，屈髋屈膝各90°一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股沟韧带处，其它4指置臀部环跳处，将手旋转小腿时，正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起，脱位时，前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。 （三）加里阿齐征（Galeazzi）将小孩平卧，两下肢屈膝到85°～90°之间，两踝放平对称位，发现两膝有高低，称为加氏征，股骨缩短，髋脱位者均出现此征。 （四）Von Rosen线 双侧大腿外展45～50°并内旋，摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片，作双侧股骨中轴线，并向近侧延长即Von Rosen线，正常时此线通过髋臼外上角；脱位时通过髂前上棘，在股骨头骨化中心未出现前，对诊断有一定参考价值。 （五）兴登（Shenton）线 正常骨盆X线中耻骨下缘之弧形线与股骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线，凡有髋脱位，半脱位病例中，此线完整性消失。 此线在任何脱位中都消失，因此不能区别炎症，外伤，先天性等情况，但是仍不失为最简单的诊断方法这一。 （六）股骨颈前侧角摄片 偶尔需要X光摄片进一步明确前倾角的情况，最简单的方法是患儿平卧，髋部向上作骨盆正位摄片，同样，将大腿完全内旋再作骨盆正位摄片，将两片比较可以看出完全内旋时股骨颈全长出现，股骨头清楚，髋骨向上时股骨头与大小粗隆重叠，可以估计前倾角的存在。 （七）关节造影 一般情况之下很少有必要进行关节造影来明确诊断，但是在某些情况下需要明确盘状软骨，关节囊狭窄，复位失败原因时，造影术偶有必要，在全身麻醉下，髋关节进行皮肤消毒无菌操作，在关节前作穿刺注射1～3ml35%碘油造影剂（diodone diodast），在透视下可以发现髋臼外缘有无障碍，髋臼外缘的软骨情况以及关节囊有无狭窄，必要时手法复位后可以再次造影明确股骨头是否完全进入髋臼，盘状软骨的复位与变形，由于操作复杂，造影充盈不足，读片困难，近年来较少有人应用造影诊断。 （八）中心边缘角（CE角）随访病例时常需测定股骨头进入髋臼的程度，伟氏（Wibeng）取股骨头中心为一点，髋臼外缘为一点，连此两点成一直线，髋臼外缘作垂直线向下，两线成钝角于髋臼外缘称边缘中心角，此角正常范围为20～46°，平均35°；15～19°为可疑；少于15°，甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。

诊断鉴别

本病需与先天性髋内翻 进行鉴别： 一、临床症状与体征 1、共同症状与体征： 两侧肢体不对称，臀部增宽，腹股沟皱纹不对称，患侧短或消失，臀纹也不对称，患侧升高或多1条，整个下肢缩短，Allis 征阳性。 2、不同症状与体征 婴儿型髋内翻一般检查有肢体短缩，大转子向外突出，髋关节外展，内旋明显受限，是婴儿型髋内翻区别于先天性髋关节脱位 的重要临床特征，髋关节脱位 的关节活动各方向均不受限制，常因患儿肢体活动不正常而就诊，患儿肢体呈屈曲状，不敢伸直，活动较健侧差，牵拉时可以伸直，松手后又呈屈曲状，有些患儿下肢呈外旋，外展位;或两下肢呈交叉位;更甚者髋关节完全呈僵硬状态，最常见患肢短缩伴臀部，大腿内侧或窝皮肤皱折加多加深或不对称，会阴部加宽，牵动患肢有弹性感等，Barlow实验，Orrolani 征，Allis 征阳性。 二、影像学检查 1、X线检查 (1)儿童期髋内翻骨盆正位片可见股骨颈干角减小，股骨头内下方临近颈部可见三角形骨块，骨块的边界如一倒“V”字形透亮区，其内侧界为股骨头下的骺板，外侧界为X线透亮度增加的发育异常区，此区域随患儿年龄增长，体重增加而日益加宽并垂直，晚期还有大转子变长，向近端呈钩状，可与髂骨接触形成假关节，股骨头由于颈干角的减小，负重点改变，形态也有些发育不正常，股骨头扭曲呈椭圆形，髋臼变浅，婴儿型髋内翻多没有上述表现。 (2)髋关节脱位时，Von2Rosen (外展内旋位) 摄片法异常，患儿仰卧位,双下肢外展45°，尽力内旋，正常时股骨干轴线的向上延长线，经髋臼外缘相交于L5S1 的平面以下，脱位时此线则经髂前上棘相交于L5S1 的平面以上(图3 左) ，个别患儿在外展，内旋位可复位,结果表现正常。 2 、CT检查 因为股骨头骺软骨可以扫描出图像，连续扫描头臼关系正常而股骨颈干角变小者考虑髋内翻，头臼关系失常者肯定为髋脱位，三维重建时,股骨颈低平而长者考虑髋内翻，上移者为髋脱位。