先天性巨输尿管 （先天性输尿管末端功能性梗阻） 疾病

典型症状

巨输尿管症 血尿 腰部包块 腰酸 胀痛 肾部积水现象

• 建议就诊科室：

  泌尿外科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持治疗

常见问诊内容

尿常规 尿沉渣 输尿管超声检查 膀胱镜 血常规 便常规 膀胱造影 腹部MRI检查 输尿管镜检查 腹部CT

重点检查项目

伴有尿路感染及结石时尿液检查可有红细胞，白细胞及致病菌。 膀胱镜检查三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此，输尿管导管插入可毫无困难，早期病例造影X射线片仅见输尿管下段呈纺锤状或球状扩张;注射造影剂后立即拔出输尿管导管拍摄排空片，可见造影剂滞留及延迟排空现象。 X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。 根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程度。 肾盏：肾盏可从正常，肾盏杯口平坦，杯口不规则，隆起外凸，直到肾盏球形扩展等发生不同程度的变化。 肾实质：肾实质可从厚度正常(一般在2cm以上)，厚度在1～2cm之间，直到厚度变薄(儿童在1cm以下，婴幼儿在0.5cm以下)等出现不同程度的损害。 B超：可见患侧输尿管扩张，有或无明显肾积水。 CT及MRI：CT可见到全程输尿管扩张，可有不同程度的肾积水，输尿管膀胱交界处可见到狭窄，MRI可见到扩张输尿管全貌，下端狭窄，可伴有肾积水。

诊断鉴别

本病由于缺乏特异性临床表现与体征，其确诊有赖于影像学检查。 鉴别诊断 1.膀胱输尿管反流 严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管，临床上表现为腰酸腰痛及尿路感染 症状，但有排尿时腰痛加重现象，IVU检查显示患侧肾，输尿管扩张积水，并以下段输尿管更明显，行排尿期膀胱造影 时可发现造影剂反流进入输尿管。 2.输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾，输尿管积水，继发感染时可有发热，尿频，尿急和尿痛，病人可有肾绞痛史，疼痛时伴有镜下或肉眼血尿 ，KUB平片上可见输尿管行径的不透光阴影，尿路造影显示结石部位排泄梗阻，梗阻上方输尿管及肾盂积水，B超和CT检查 可发现阴性结石。 3.输尿管结核 可致输尿管狭窄而引起肾，输尿管积水，但多数病人以进行性尿频，尿急，尿痛和血尿就诊，有米汤样脓尿，尿沉渣 中可找到抗酸杆菌，尿路造影显示肾盂，肾盏破坏，肾实质形成空洞，输尿管呈虫蚀样或串珠样改变，管腔狭窄，常并发有膀胱结核 ，膀胱镜检查可见病变输尿管口周围充血，水肿 和溃疡，并可见结核结节。 4.输尿管囊肿 输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，排尿不畅，可致输尿管扩张，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张，B超检查时显示膀胱内有一圆形囊性肿物，膀胱造影见膀胱内圆形充盈缺损，膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物，表面光滑，有一细小圆孔间断喷尿，囊肿大小随排尿而改变。