先天性巨大色素痣 疾病

典型症状

脊柱裂 结节 咖啡斑 色素斑 巨痣症

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科 皮肤美容 皮肤美容

• 易感人群：

  婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

免疫病理检查

重点检查项目

组织病理：可有3种成分混合，但常以1种成分为主：①复合痣或皮内痣;②神经痣，有神经样管和痣小体;③蓝痣，少见，常为次要成分，但少数可居主要成分，发生黑色素瘤恶变者常起源于真表皮交界处，但少数也可从真皮发生，后者多有类似淋巴母细胞的未分化细胞组成，无或极少黑色素。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，皮损特点，实验室检查的特征性即可诊断。 鉴别诊断 本病应和其他色素痣相鉴别，如胎记、血管瘤、阿丁森氏病。 1.胎记：因婴儿生来即有，故又名儿痣。组织学上可见黑素细胞停留在真皮深部，故又称真皮黑变病(dermal melanosis)。蒙古斑可发生于身体的任何部位，以腰骶部及臀部多见。因黑素颗粒位于较深部位，在光线的Tyndall效应下，呈特殊性的灰青色或蓝色。 2.血管瘤：血管瘤也属于先天性疾病，他是由于血管的发育异常扩张所致，主要造成皮肤的色素痣。 3.阿丁森氏病：本病是由于类固醇激素分泌异常导致的皮肤色素沉着，可以查血液中类固醇的含量即可完成检查。