先天性红细胞生成异常性贫血 （先天性红细胞生成不良性贫血，遗传性良性网织红细胞增生性贫血） 疾病

先天性红细胞生成异常性贫血的典型症状

典型症状：

贫血 脾大 淋巴结肿大 黄疸 肝脾肿大

症状内容：

1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者，兄弟姐妹可同时或相继发病，但未发现上下二代在同一家族发病，发病可在出生后(出现新生儿黄疸 )，幼儿期，但多数至成人发病，查体可见脾大 和黄疸，贫血为轻度。

2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with positive acidified serum test，HEMPAS)，此型相对常见，现已报道55个家族84例患者，临床主要表现为正细胞性贫血，黄疸，肝脾肿大 ，贫血的程度因人而异，轻型患者(60%)幼年发病，血红蛋白可达110g/L，早期无贫血症状，到成年后才有贫血表现，约25%的患者病情相对较重，婴幼儿期就需定期输血维持，部分患者有特殊面容，颅骨双层板增宽。

3.CDA Ⅲ型 此型最早被报道，1951年Wolf等所描述的病例即属此型，现已报道4个家系23例患者，同一家系同代，不同代均可发病，提示为常染色体显性遗传，临床上表现为中～轻度正色素性贫血，常用促造血药物治疗无效，但一般病情稳定，且预后良好，查体可见黄疸，无肝，脾，淋巴结肿大 。

除上述三型外，20世纪70年代以来，又有人报道了界于Ⅰ，Ⅱ型之间的CDA，还有人报道了所谓CDA Ⅳ型，其主要特点是：骨髓形态类似于CDAⅡ型，但“i”抗原正常。