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先天性红细胞生成异常性贫血 （先天性红细胞生成不良性贫血，遗传性良性网织红细胞增生性贫血） 疾病

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先天性红细胞生成异常性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血

先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血，伴持续或间断性黄疸，骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。 [详细]

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症状： 贫血 脾大 淋巴结肿大 黄疸

表现： 1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者，兄弟姐妹可同时或相继发病，但未发现上下二代在同一家族发病，发病可在出生后(出现新生儿黄疸 )，幼儿期，但多数至成人发病，查体可见脾大 和黄疸，贫血为轻度。 2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast mu... [详情]

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