系统性红斑狼疮性巩膜炎 （全身性红斑狼疮性巩膜炎） 疾病

典型症状

角膜炎 角膜溃疡 角结膜干燥症 眼底改变 视网膜出血 眼肌麻痹 眼球震颤 脑神经麻痹 乏力 厌食

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

狼疮细胞 眼科检查 抗心磷脂抗体 抗组蛋白抗体 狼疮带试验 皮损 脑脊液蛋白

重点检查项目

无特异性的实验室检查手段，狼疮细胞 是中性粒细胞吞噬了与ANA相互作用的核蛋白(DNA-组蛋白)后形成的具有大块均匀包涵体的吞噬细胞，SLE患者的70%～80%可查出狼疮细胞，ANA比狼疮细胞检查更敏感，更具特异性，98%的活动期和97%的缓解期SLE患者ANA阳性，并且ANA滴度与SLE的严重程度和活动性有相关性，但ANA对SLE并不具有绝对特异性，其他自身免疫性疾病，如急性病毒感染，慢性感染性疾病都会出现ANA阳性，ANA阴性不能否定SLE诊断，SLE可出现多种ANA，如抗DNA组蛋白抗体，抗双链DNA(double stranded DNA，dsDNA)抗体，抗单链DNA(single stranded DNA，ssDNA)抗体，抗RNA抗体，抗组蛋白抗体 ，抗核糖核蛋白(nuclear ribonucleoprotein，nRNP)抗体，抗SM抗体和抗心磷脂抗体 ，dsDNA抗体在SLE阳性率70%，以放射免疫法(Farr法)测定，正常结合率在20%以下，抗体效价随病情缓解而下降，Sm抗原是细胞核中一种可溶于生理盐水的酸性核蛋白，抗Sm抗体 约在30%的SLE患者阳性，因此种抗体几乎仅在SLE中阳性，故被称为SLE的标记抗体，抗nRNP抗体可见于硬皮病，结缔组织疾病和多肌炎患者，抗心磷脂抗体与某些SLE的梅毒试验假阳性有关，出现抗心磷脂抗体阳性的患者血栓形成和反复自然流产的发生率高，此外，一些SLE患者也可以检出抗凝血因子Ⅷ，Ⅸ，Ⅺ和Ⅻ抗体，抗血小板抗体 和抗免疫球蛋白(如RF)，这些抗体非特异性，在其他疾病也可检出。 补体水平下降(C3，C4及总补体水平均下降)以及抗DNA抗体阳性对SLE的诊断有较高的特异性，低补体水平，血清冷凝球蛋白和CIC与SLE的加重有相关性。 皮肤狼疮带试验 (lupus band test，LBT)：应用直接荧光法在患者的表皮和真皮连接处，可见到免疫球蛋白和补体的沉积，呈颗粒状，球状或线条状排列的明亮的黄绿荧光带，在SLE的正常皮肤暴露部位，阳性率50%～70%，皮损 部位可高达90%以上，IgG沉积较IgM沉积更具有诊断意义。 活动性肾炎可有蛋白尿，细胞管型尿和镜下血尿，SLE患者要定期检查血清肌酐 和尿常规 ，正色素性贫血，约50%的患者白细胞<4000/mm3，中性粒细胞和淋巴细胞绝对计数减少，1/3患者血小板减少，5%～10%的患者溶血性贫血，网织红细胞增多，低血细胞比容或Coombs试验阳性可预示SLE疾病将进展，其他系统的病变将出现。 SLE活动期脑脊液检查可见蛋白增高，中性粒细胞和淋巴细胞轻度升高，补体C4降低。 1.X线检查：肺部出现活动性病变时表现为肺底部弥漫性肺泡浸润。 2.超声波检查：病变累及心包时显示心包增厚。

诊断鉴别

任何一个有关节痛，多系统受累的患者均应怀疑是否有SLE，目前国际上应用较多的是美国风湿病协会1982年提出的诊断标准(表2)，符合4项或4项以上者可诊断SLE，但就个体而言，符合标准者也不一定即是SLE，反之，不符合标准者，也不一定即可排除SLE，一些早期，轻型，不典型的SLE更是如此，在验证美国上述标准基础上，我国风湿病协会推荐的标准是13项中符合4项即可确诊，其特异性为93.6%，敏感性为97.3%，13项标准-为： ①蝶形红斑或盘形红斑。 ②光过敏 。 ③口腔溃疡。 ④非畸形关节炎或关节痛。 ⑤浆膜炎(胸膜炎或心包炎)。 ⑥肾炎(蛋白尿，管形尿或血尿)。 ⑦神经系统损伤(抽搐 和精神症状)。 ⑧血象异常 (WBC<4000/mm3)或血小板<8万/mm3(或溶血性贫血 )。 ⑨狼疮细胞或dsDNA抗体阳性。 ⑩抗Sm抗体阳性。 ⑪ANA阳性。 ⑫狼疮带试验阳性。 ⑬C3补体低于正常。