先天性冠状动脉瘘 （Congenital coronary artery fistula） 疾病

典型症状

动脉导管未闭 乏力 冠状动脉窃血现象 呼吸困难 咯血 气短 室间隔缺损 心肌梗死 心悸 心绞痛

• 建议就诊科室：

  心血管外科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血氧含量 多普勒超声心动图 二维超声心动图 心电图 冠状动脉造影 心血管造影

重点检查项目

1.X线检查 ①冠状动脉-右心及肺动脉瘘，血流动力学上属心底部左向右分流，X线表现按其分流量的大小，肺血可呈不同程度增多，一般为轻～中度增多，心脏增大以左室为主，常伴左房或右室增大，主动脉升弓部常较膨凸，少量分流者可属正常范围； ②冠状动脉-左侧心腔瘘，则无肺血增多征象，冠状动脉-左室瘘，在血流动力学上相当于主动脉瓣反流，分流量较大者心脏多呈“主动脉”型，左心室中至高度增大，主动脉升弓部膨凸，心脏搏动增强，呈“陷落脉”； ③某些病例迂曲扩张的冠状动脉(尤其右侧)，可构成心影边缘或形成向外的异常膨凸，少数病例瘤样扩张的冠状动脉可见钙化。 2.超声心动图检查 二维超声心动图能够清楚地显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒观察，发现瘘口的所在部位，所以二维超声心动图与彩色多普勒相结合，能准确地诊断本病。 3.心电图检查 分流量较大者可见左室高电压，左室肥厚及双室肥厚，瘘口在右心室者，有右心室肥大，分流入右心房者，常有心房颤动，冠状动脉瘘虽然有潜在性心肌缺血，但在心电图中有ST，T改变者并不多见。 4.心导管检查 瘘口所在的分流的心腔血氧含量 增加，特别在右心系统者，可发现右心房，右心室或肺动脉血氧含量增加，表示有分流存在和所在的水平，同时可测出其分流量的大小，并可测肺动脉压力有否升高。 5.心血管造影检查 升主动脉造影应属首选，粗大的冠状动脉瘘则需选择性冠状动脉造影 ，造影的主要征象： ①受累冠状动脉多明显迂曲扩张或呈瘤样扩张形成梭囊状动脉瘤，与心腔或大血管相通的瘘口，一般为一个，该处呈瘤样扩张，少数可见两个或以上的多瘘口； ②某些冠状动脉瘘冠脉尤其分支不扩张或轻度迂曲扩张，末端借多发的微小血管网与心腔连通。

诊断鉴别

诊断标准 综合症状，心前区杂音，X线心脏像，心电图及超声心动图检查，本病诊断并不困难，但需与动脉导管未闭 ，主动脉窦瘤，主-肺间隔缺损及室间隔缺损 合并主动脉瓣关闭不全相鉴别，不典型病例可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影相鉴别。 本病可分为以下几类： 1.根据瘘管起源 冠状动脉分为右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，单冠状动脉瘘，多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。 2.瘘管引流的位置 分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘，冠状动脉-右室瘘，冠状动脉-肺动脉瘘，冠状动脉-左房瘘，冠状动脉-左室瘘。 3.有无合并心内其他畸形 分为孤立性冠状动脉瘘，包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通;次发性冠状动脉瘘，伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整，次发性冠状动脉瘘约占先天性冠状动脉瘘的20%，先天性冠状动脉瘘来自右冠状动脉占50%～60%，来自左冠状动脉占30%～40%，来自两冠状动脉者占2%～10%，瘘的部位在右心系统(右心房，右心室，肺动脉，上腔静脉和冠状静脉)者占90%，在左心系统(左心房，左心室)者占10%，其中以右室为最多，左室最少。 鉴别诊断 需要与本病鉴别的主要疾病有动脉导管未闭 ，主动脉窦动脉瘤 破裂，主动脉-肺动脉间隔缺损，高位室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全 ，左冠状动脉发源于肺动脉，多普勒超声心动图，心血管造影 ，尤其是冠状动脉造影 ，还有磁共振成像检查都有助于鉴别和确诊。