肝脏组织学特征为诊断的重要依据,术中取切片可确诊。
本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压 加以鉴别,与小儿肝硬化 的鉴别要点有:
①本病多在10岁以内出现门静脉高压,而小儿肝硬化 多在10岁以上始有临床症状。
②本病肝功能正常,而肝硬化多有肝炎 史,肝功能有改变。
③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主,肝小叶及肝细胞结构正常,此外本病尚需与肝豆状核变性 ,半乳糖血症 等疾病鉴别。
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