先天性肺发育不全 疾病

典型症状

出生后即有持续青紫 反复上呼吸道感染 呼吸窘迫综合症 呼吸困难 一侧胸廓塌陷

• 建议就诊科室：

  外科 胸外科

• 易感人群：

  婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胸部平片 正电子发射计算机断层扫描(PET) 动脉血气分析 血管造影 肺功能检查 支气管镜检查

重点检查项目

实验室检查 动脉血气分析表现为低氧血症而动脉二氧化碳分压在正常范围。 其它辅助检查 1.胸部计算机断层(CT)扫描，尤其三维成像扫描可清晰显示气管-支气管畸形，血管造影以及彩色多普勒检查可帮助观察血管(肺动、静脉奇静脉)畸形，借此鉴别其他原因所致肺不张和支气管扩张。 2.纤维支气管镜检查：有助于观察支气管腔和阻塞。 3.肺功能检查：肺功能呈限制性通气功能障碍，肺顺应性减低和气道阻力增加。

诊断鉴别

根据临床表现和肺动脉造影即可确诊。 需与肺不张、肺囊肿、肺隔离症或支气管扩张相鉴别。