先天性腹壁肌肉发育不良 疾病

典型症状

腹部皮肤梅干样皱纹 肌肉发育不良 肌肉挛缩 脐湿 输尿管扩张

• 建议就诊科室：

  外科 普外科

• 易感人群：

  婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿肌酐（Ucr） 尿素 血肌酐(Cr 静脉肾盂造影（IVP） 产科B超 羊水量 膀胱造影 羊水检查

重点检查项目

1.羊水定量分析：妊娠15～38周，抽吸子宫内液体做定量分析，含钠量低于130mmol/L，肌酐含量高于115µmol/L，可证明胎儿的肾功能正常，母体羊水少者，有时提示胎儿的肺发育不良。 2.患儿的血肌酐，尿素 氮，肌酐清除试验等，有助于了解肾脏功能和畸形程度的判断。 3.B超：妊娠20～30周时行B超检查，可发现胎儿尿路梗阻性病变和畸形，诊断时亦为首选检查，可发现患儿尿路畸形和隐睾的位置。 4.肾盂造影(IVP)及排尿性膀胱造影 ：必要时进行，可明确肾功能，尿路畸形的程度和部位。 5.CT扫描：可了解腹壁肌肉，呼吸系统，泌尿系统的畸形程度等。

诊断鉴别

1.临床症状：依据典型的临床表现，很少被漏诊，重要的是及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形。 2.体格检查：生后详细体验应列为常规，不难发现呼吸功能欠佳，也能看到其他畸形，如肛门闭锁，脐尿管末闭等，已初步诊断PBS者，应进一步检查。 3.影像学及实验室检查。