先天性二尖瓣畸形 疾病

典型症状

充血 紫绀 震颤 心力衰竭 端坐呼吸 水肿 第一心音亢进 抬举性搏动 收缩期杂音 气急

• 建议就诊科室：

  心血管内科 心血管外科 小儿心内科 小儿心外科 内科 外科 儿科学

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

经食管超声心动图(TEE) 多普勒超声心动图 造影检查 心电图

重点检查项目

胸部X线检查：心脏阴影增大，左心房扩大异常显著，肺动脉圆锥突出，肺郁血引致肺血管影纹增粗，病情严重者可呈现肺水肿征象，心电图检查：典型征象为P波增宽，有切迹，右胸导联呈现增大的双相P波表示左心房肥大，二尖瓣狭窄病例显示右心室肥大，电轴右偏，二尖瓣关闭不全病例则显示左心室肥大和劳损或左右心室肥大，心房颤动很少见，心导管检查和选择性左心造影检查 ：心导管和选择性左心造影检查可显示病变的部位，形态和轻重程度，查明肺循环压力和肺血管阻力，并可判断并有的其它先天性心脏血管疾病。 超声心动图检查：切面超声心动图检查可直接显示瓣叶形态，活动及对合情况，测定瓣口大小，有无瓣上环和瓣下结构的形态，超声脉冲多普勒检查尚可判定二尖瓣有无返流及其程度，超声心动图亦可检查并存的其它心脏血管病变。

诊断鉴别

本病需与其它儿童二尖瓣病变进行鉴别，如小儿风湿性二尖瓣狭窄 。 小儿风湿性二尖瓣狭窄 ，轻度可不出现症状，中度以上狭窄患儿可出现疲乏，心悸，气短，活动后呼吸困难，并伴有口周轻度青紫，面颊潮红，所谓“二尖瓣面容”，严重者可出现咯血 或血性泡沫痰，端坐呼吸及阵发性夜间呼吸困难，患儿体征表现为心前区饱满，心尖部可闻低调隆隆样舒张期杂音，杂音范围较局限，常伴有舒张期震颤，心尖部第一心音亢进，肺动脉第二音亢进且分裂，胸骨左缘3～4肋间或心尖部内上方可闻响亮的二尖瓣开放拍击音(二尖瓣开瓣音)，有活动性风湿心脏炎及左房扩大，压力增高者常并发房性心律失常 ，如房性早搏 ，房性心动过速及心房纤颤等，尤其后者多提示有风湿活动，而可与本病鉴别的最主要的一点是先天性二尖瓣狭窄呈现症状的时间早，且无风湿热 病史，约3%的病人在出生后1个月内，75%在出生后1年内呈现症状。