先天性胆总管囊肿 （胆总管囊性扩张） 疾病

典型症状

胆道闭锁 胆道梗阻 钝痛 恶心 腹痛 腹泻 寒战 黄疸 囊肿 尿暗黑色

• 建议就诊科室：

  外科 肝胆外科 微创外科 普外科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

直接胆红素 淀粉酶 肝功能检查 胆道造影 腹部平片 静脉胆道造影 断层显像 肠镜 腹部包块

重点检查项目

肝功能试验：查明黄疸的性质，对术前诊断亦属必要，大多数患者血，尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见，梗阻性黄疸的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素 明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高，可有不同程度的急性肝功能不良的表现，少数患者各项检查指标可基本正常，合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。 本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血，尿的胰淀粉酶 增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎，临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰胆合流异常存在，胰液会反流入胆管，甚至肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。 1.X线检查 对诊断帮助很大，上腹部平片 可见较密肿物阴影，胃肠X线钡剂造影或低张十二指肠造影，可见胃受压向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠弯增大，X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位，胆囊造影经常失败，当血清胆红素大于3mg/dl时，口服或静脉造影均无显影可能;只有在未出现黄疸之前，静脉胆道造影 还可能有价值，小的囊肿可望得到显示;大的囊肿则因造影剂被稀释而不显影，经皮肤肝穿刺作胆管造影，可能证实胆总管囊性扩张，但有泄漏胆汁的顾虑，经纤维十二指肠镜 逆行插管造影，如能成功，对诊断胆总管囊肿最有价值，但50%的病例术后有淀粉酶升高，个别病例可因诱发胰腺炎而死亡，术中作胆管造影，最为有效，能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管状态，对决定治疗方案可提供有利的根据。 2.超声波检查 可发现恒定的液平段，断层显像 仪能可靠地显示出腹腔囊肿的位置和大小，肝脏放射性核素扫描有助于识别肝内胆管状况，以及胆总管囊肿的位置和大小，选择性腹腔动脉造影，可见大面积无血管区，提示囊肿所在位置。

诊断鉴别

根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛，黄疸，腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查，腹部B超，CT和胆道造影等做出诊断。 以黄疸 为主要表现者需与黄疸型肝炎 ，胆总管闭锁，溶血性黄疸鉴别;以腹部包块 为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如肾积水 ，肾胚胎瘤 ，畸胎瘤 ，肝肿瘤 ，肠系膜及大网膜囊肿 等;伴腹痛 者需与肠套叠 ，肠憩室，胆道蛔虫，胆囊炎等鉴别;肝内胆管囊肿应与先天性肝囊肿 鉴别。