根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛,黄疸,腹部包块三大症状应考虑本病,但部分不具有三大症状,需结合实验室检查,腹部B超,CT和胆道造影等做出诊断。
以黄疸 为主要表现者需与黄疸型肝炎 ,胆总管闭锁,溶血性黄疸鉴别;以腹部包块 为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别,如肾积水 ,肾胚胎瘤 ,畸胎瘤 ,肝肿瘤 ,肠系膜及大网膜囊肿 等;伴腹痛 者需与肠套叠 ,肠憩室,胆道蛔虫,胆囊炎等鉴别;肝内胆管囊肿应与先天性肝囊肿 鉴别。
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