先天性动脉导管未闭 （动脉导管未闭） 疾病

典型症状

水冲脉 收缩期杂音 毛细血管搏动 杵状指（趾） 紫绀 新生儿心力衰竭

• 建议就诊科室：

  心血管内科 内科 儿科学 心血管外科 外科 小儿心外科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胸部平片 心电图 二维超声心动图 血氧含量

重点检查项目

(1)X线检查 按动脉导管的粗细和分流量的大小，后前位胸片可示心脏阴影正常或轻至中度扩大，左心缘向下，向左外侧延长，主动脉结突出可呈漏斗状或逗号形，肺动脉圆锥平直或隆起;肺门血管增深，肺动脉干轻至重度增宽，肺野纹理增粗。 (2)心电图检查 分流量不大者可以正常或电轴左偏，分流量大者则左心室高电压或左心室肥厚.，肺动脉明显高压者则示左，右心室肥大。 (3)超声心动图检查 二维超声心动图可以直接显示沟通主，肺动脉的未闭动脉导管j并能测量出其内径，多普勒超声可示从主动脉至肺动脉的湍流频谱，按分流束面积测量出分流量大小和肺动脉压的高低。 (4)心导管检查 肺动脉血含氧量如高于右心室0.5ml以上，提示肺动脉有自左向右分流，血含氧量差异越大，分流量越大，并可计算出分流量，肺动脉压可以正常，或有不同程度的升高，如心导管通过导管进入降主动脉至横膈水平，更能明确诊断。 (5)升主动脉造影检查 左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽，降主动脉削狭，峡部内缘突出，造影剂经此处分流入肺动脉内，并显示出导管的外形，内径和长度。

诊断鉴别

有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音，难以辨识，在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别，现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下。 (一)高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂 当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致主动脉瓣关闭不全 ，并引起相应的体征，临床上在胸骨左缘听到双期杂音，舒张期为泼水样，不向上传导，但有时与连续性杂音相仿，难以区分，目前彩色超声心动图已列人心脏病常规检查，在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室，同时通过室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流，为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影，前者可示升主动脉造影剂反流入左心室，后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流人右心室和肺动脉，据此不难作出鉴别诊断。 (二)主动脉窦瘤破裂 本病在我国并不罕见，临床表现与动脉导管未闭相似，可听到性质相同的连续性心杂音，只是部位和传导方向稍有差异;破人右心室者偏下偏外，向心尖传导;破人右心房者偏向右侧传导，如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明，再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。 (三)冠状动脉瘘 这种冠状动脉畸形并不多见，可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤，但部位较低，且偏向内侧，多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔，逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支，或分支走向和瘘口。 (四)主动脉-肺动脉间隔缺损 非常少见，常与动脉导管未闭同时存在，且有相同的连续性杂音和周围血管特征，但杂音部位偏低偏内侧，仔细的超声心动图检查当能发现其分流部位在升主动脉根部，逆行性升主动脉造影更易证实。 (五)冠状动脉开口异位 右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病 ，其心杂音亦为连续性，但较轻，且较表浅，多普勒超声检查有助于鉴别诊断，逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环，当可明确诊断。