先天性胆道闭锁 疾病

先天性胆道闭锁的典型症状

典型症状：

眼干 维生素缺乏 维生素K缺乏 维生素D缺乏 生理性黄疸 肝脏肿大 肝脾肿大 肝功能衰竭 胆道梗阻 胆道闭锁

症状内容：

渐进性黄疸 ，巩膜黄染 是最早的体征，黄疸可出现在出生后不久或1个月内，亦有在生理性黄疸 消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行性加重，随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变淡以至白陶土色，有时由白陶土色又转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色，尿色加深，犹如浓茶色。

最初3个月患儿营养发育，身高和体重无明显变化，3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡 ，贫血 ，5～6个月后因胆道梗阻 ，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏 ，全身状态迅速恶化，维生素A缺乏引起眼干 ，指甲畸形，皮肤干燥 缺乏弹性;维生素D缺乏 引起维生素D缺乏病，抽搐 ;维生素K缺乏 ，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血 等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻 。

体检可见腹部膨胀，肝脏肿大 ，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝;晚期肝内淤胆 ，肝纤维变性，胆汁性肝硬化 ，可出现脾大 ，腹壁静脉曲张 和腹水 等门脉高压 症状，最后导致肝功能衰竭 ，肝性脑病常是本病死亡的直接原因，如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。

胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸，陶土色粪便，浓茶样尿和肝脾肿大 ，晚期可表现为胆汁性肝硬化，腹水，腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍 ，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀 及杵状指。

胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查，胆道造影及肝穿刺活检，对诊断困难者主张早期手术探查。