先天性肠旋转异常 疾病

先天性肠旋转异常的典型症状

典型症状：

休克 消瘦 脱水 十二指肠扩张 腹膜刺激征 肠闭锁 便秘

症状内容：

凡是新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含有大量胆汁，曾有正常胎便排出者，应考虑肠旋转异常的诊断，可作X线检查加以证实，腹部平片可显示胃及十二指肠扩大，有液平面，而小肠仅有少量气体充盈，钡剂灌肠为主要诊断依据，查证盲肠的位置，位于上腹部或左侧腹部可确诊，但盲肠游离或钡剂充盈肠腔可使盲肠位置下移，因而盲肠位置正常，不能排除肠旋转异常，当肠旋转不良，十二指肠闭锁 或狭窄和环状胰腺三者均有高位肠梗阻表现而鉴别有困难时，不宜进行过多检查，应早期手术探查。

较大婴儿和儿童病例在发生不完全性十二指肠梗阻时，可吞服少量稀钡或碘油进行检查，可见造影剂滞留于十二指肠，仅少量进入空肠，偶见十二指肠空肠袢不循正常的弯曲行径而呈垂直状态，如显示复杂的肠管走行图象，提示合并有中肠扭转存在。

导致三个临床问题：

①肠扭转；

②十二指肠梗阻，急性和慢性；

③腹内疝，发病年龄不定，以新生儿为多，约占80%病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，系在X线检查或其他手术时侧尔发现。

婴儿出生后有正常胎便排出，一般常在第3～5天出现症状，主要表现为呕吐等高位肠梗阻症状，间歇性呕吐，呕吐物中含有胆汁，腹部并不饱胀，无阳性体征，完全梗阻时，呕吐持续而频繁，伴有脱水 ，消瘦 及便秘 ，如若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐咖啡样液，出现血便，发热及休克 ，腹部膨胀，有腹膜刺激征 ，必须早期作出诊断，及时救治。

婴幼儿病例多表现为十二指肠慢性梗阻，症状呈间隙性发作，常能缓解，表现为消瘦，营养发育较差，亦可发生急性肠梗阻，而需紧急治疗。

约有20%病例伴有高胆红素血症，原因尚不清楚，可能是因胃和十二指肠扩张 ，压迫胆总管所致，可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少，肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环，同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。