先天性肠旋转异常 疾病

典型症状

便秘 肠闭锁 腹膜刺激征 十二指肠扩张 脱水 消瘦 休克

• 建议就诊科室：

  小儿外科 儿科学

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

肛门指检 直肠指检 造影检查 腹部平片 腹部CT

重点检查项目

X线表现: ①平片:胃十二指肠充气扩张,内有液平面呈“双泡征”,小肠充气少;伴肠扭转时,高位肠梗阻的征象尤为明显,出现腹腔渗液。 ②造影检查 :胃扩张,十二指肠第二，三段梗阻,梗阻端呈圆锥形或刀切样;十二指肠空肠曲位置异常;空肠近段或全部位于右上腹,如十二指肠和全部右腹部,可确诊肠旋转不良，合并肠扭转时,十二指肠远段，空肠上段螺旋状盘曲下行呈“麻花状”。 ③钡灌肠:结肠肝曲内移,升，横结肠盘曲于左腹及中上腹,盲肠游离,位于右上腹，中上腹或左腹。

诊断鉴别

诊断 根据临床症状和实验室检查可以确诊。 鉴别诊断 先天性肠闭锁 及狭窄 如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性便秘 及先天性巨结肠 ，过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中，晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义，腹部X线平片在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X片上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气，低位肠梗阻 可见多数扩大肠曲与液平面，钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠，胎儿型结肠的特点：①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠较直而短，通过钡灌肠结 果，可除外先天性巨结肠与肠旋转不良。 先天性巨结肠 胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重，多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便，痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解，痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗，肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。 X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻，钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到，若仍不能确诊则进行以下检查。