先天性长结肠 （乙状结肠冗长症） 疾病

先天性长结肠的发病原因

(一)发病原因

有作者检查3例乙状结肠冗长症病儿的肠壁神经节细胞，其中2例正常，1例减少，乙状结肠冗长所致慢性便秘 ，可能有2个原因：一为原发(HDAD);一为续发(单纯冗长)，乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。

(二)发病机制

Kusi(1967)动态观察千余例慢性便秘及经常腹痛 的病儿，发现25%为乙状结肠冗长;Trofimova(1968)检查千余例慢性便秘病儿，30%～40%为乙状结肠冗长，同样有乙状结肠冗长，为什么有的是完全健康小儿，有的为慢性便秘病儿?Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长不仅是产生临床症状的病理基础，也属于正常变异，即没有临床症状。

Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的组织学发现，肠壁肌纤维变性伴结缔组织水肿 ，在肌纤维肥厚的基础上，淋巴细胞浸润，肠黏膜萎缩，淋巴间隙变宽，神经丛没有变化，但神经节细胞数量减少，细胞核皱缩，空泡化，电镜下见乙状结肠远端的神经突触改变属于原发性病变，上述变化很符合先天性巨结肠 同源病(HAD)的病理改变。