本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性,患儿拇,食指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如,患侧前臂细小 ,短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限,但腕,肘关节功能尚好,患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨,钩状骨,大多角骨和头状骨,有时第4,5掌骨也有缺如,桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显,约20%的患儿有并指畸形,全身其他伴随畸形有腓骨缺如,马蹄内翻足 ,脊柱裂 等。
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