先天性膀胱颈挛缩 疾病

典型症状

急性尿潴留 尿道瓣 尿流变细或中断 尿频 尿失禁 无力 夜尿增多

• 建议就诊科室：

  外科 泌尿外科

• 易感人群：

  青少年

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿量 放射性核素肾图 膀胱镜 直肠指检 血常规 血液生化六项检查

重点检查项目

常规，生化检查：了解尿液，肾功能情况及一般情况，酚红(PSP)排泄试验能较早提示肾盂积水及肾功能情况。 1.残余尿量 测定 多用B超测定(常用公式：残余尿量=上下径×前后径×0.5，残余尿量少时可用上下径×左右径×0.7)，导尿法测定残余尿更精确。 2.影像学检查 排尿期膀胱尿道造影正，侧，斜位片显示膀胱颈部狭窄，后唇向膀胱腔内突出;透视下膀胱充盈状态及排尿过程中可见膀胱颈口不张，张开不全，张开延迟或提早闭合，同时可显示扩大的膀胱及输尿管反流程度，可行静脉肾盂造影(KUB IVP)排除泌尿系结石，了解双肾形态功能情况，必要时进行放射性核素肾图，肾扫描检查，明确肾血运情况及肾功能损害程度。 3.膀胱镜检查 膀胱镜置入时阻力大，颈部环状狭窄，括约肌下缘尿道壁由远及近无明显展开迹象，颈部黏膜僵硬，尿道内口后唇抬高，膀胱后壁凹陷，嘱作排尿动作时后唇收缩运动减弱，常须将膀胱颈部下压才观察到膀胱后壁，膀胱内常有慢性炎症改变，多有小梁，可有输尿管口张开，可伴有假性憩室或结石存在，有时膀胱镜退出前可见颈口后唇陡嵴状堤样突起。 4.下尿路尿流动力学检查 梗阻早期逼尿肌代偿性增生，膀胱内排尿期压力明显高于正常(≥70～80cmH2O)，轻度膀胱颈梗阻颈口开放延迟，尿流率可正常;中度梗阻最大尿流率偏低，表现为梗阻性尿流率，梗阻加重逼尿肌代偿失调，膀胱扩张残余尿出现，膀胱内压力可降至正常范围，此时测定排尿期膀胱内压与尿流率，两者比值>0.45，说明梗阻存在。

诊断鉴别

诊断 有排尿困难，尿流变细病人，不论年龄，性别，均应考虑膀胱颈挛缩可能，询问病史，分析症状，估计引起狭窄的原因，梗阻类型和程度，行阴道或直肠指检，结合各项检查排除后尿道瓣 膜，尿道狭窄，精阜肥大等梗阻因素，可明确诊断。 鉴别诊断 1.尿道狭窄 ： 多有尿道炎 和尿道外伤史，经阴道指诊不能触及增生肥厚的膀胱颈组织，尿道造影示尿道狭窄，影像尿动力学检查示最大尿流率呈低下水平延长，尿流率接近最大时膀胱颈开放尚好。 2.神经源性膀胱 ： 两者均有排尿困难，尿潴留，肾输尿管积水，肾功能减退，但神经源性膀胱病人多伴有神经系统病变，常合并有双下肢运动障碍，直肠指检示肛门括约肌松弛，在增加腹压排尿时，尿流能成线，插导尿管或行尿道扩张可顺利通过，尿动力学检查示膀胱逼尿肌无反射，测压曲线呈一水平线。 3.女性尿道综合征 ： 多见于已婚的中青年女性，有尿频，尿急，尿痛症状，部分病人有排尿困难症状，于尿道外口处可见黏膜水肿 ，尿道分泌物，有时还可见尿道肉阜 ，尿道处女膜融合和处女膜伞等，尿动力学检查示膀胱过度活动，膀胱乏力，远端尿道缩窄和尿道压力增高。