心室肌致密化不全 （孤立性心室肌致密化不全，海绵状心肌，心肌致密化不全） 疾病

心室肌致密化不全的典型症状

典型症状：

左心衰竭 右心衰竭 心脏肥大 心律失常 心力衰竭 心动过速

症状内容：

临床表现

症状出现早晚不一，轻重不同，其表现可从无症状到重度心功能不全，甚至需进行心脏移植，或发生猝死 ;但亦有60岁以上发病的报道，其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关，主要临床表现为：

1.心力衰竭 ： 主要为左心衰竭 ，亦可合并右心衰竭 ，其机制为：

①小梁化心肌及肌小梁间的间隙影响心肌的供血，尤其是心内膜下心肌，引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降，出现类似扩张型心肌病的表现;

②小梁化心肌可限制心室舒张，产生类似限制型心肌病的症状和体征。

2.心律失常 ： 快速型室性心律失常多见，包括易导致心脏性猝死 的室性心动过速 ;左束支传导阻滞 亦较常见;也有报道发生预激综合征的患儿，室性心律失常产生的原因尚不清楚，推测在致密化不全的心肌段，肌小梁呈不规则分支状连接，等容收缩期室壁的压力增加，使局部冠状动脉血供受损，从而引起心脏电传导延迟，诱发心律失常。

3.心内膜血栓伴体循环栓塞： 主要为体循环栓塞，与房性心律失常或病变心腔内血栓形成并脱落有关。

4.其他： 某些患儿可出现特异性面容，如前额突出，斜视 ，眼球震颤 ，低耳垂，小脸面，腭裂，上腭弓高，生殖器小等。