心室肌致密化不全 （孤立性心室肌致密化不全，海绵状心肌，心肌致密化不全） 疾病

典型症状

心力衰竭 左心衰竭 右心衰竭 心律失常 心动过速 心脏肥大

• 建议就诊科室：

  小儿心内科 儿科学 心血管内科 内科

• 易感人群：

  见于幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

多普勒超声心动图 心电图 心血管MRI检查

重点检查项目

辅助检查 1.超声心动图诊断NVM主要依据两个条件： ①过多突起的心肌小梁，即在左心室或右心室腔内，从室间隔中部到心尖部心腔，可探及无数突出增大的肌小梁错综排列;受累心腔多增大，运动明显减弱; ②彩色多普勒血流显像，可见有无数与心室腔交通的深陷的大小不等的肌小梁间隙，其内有血流与心腔相通。 Chin等利用超声心动图计算NVM左心室不同水平时肌小梁基底部至心外膜的间距(X)与肌小梁顶端至心外膜的间距(Y)之比值，结果发现，NVM患者在左心室二尖瓣口水平，乳头肌水平及心尖水平的X/Y比值进行性减少，分别为0.92±0.07，0.59±0.05及0.20±0.04，而正常对照组未见此现象，认为X/Y比值异常有助于NVM的诊断。 UFCT可显示左室心尖部，前侧壁明显增厚，心室壁外层密度均匀性增高，而内层密度较低，UFCT增强造影可见小梁隐窝间有造影剂充盈，磁共振显示心尖部及左室前侧壁有过多，粗大的肌小梁突入心室腔，其间可见深陷的小梁间隙，内层心肌组织疏松，呈“网格状”改变。 2.心电图 ①T波倒置和ST段下移; ②传导阻滞：如右束支传导阻滞(偶左束支传导阻滞)和房室传导阻滞; ③心脏肥大：如左室肥大，右室肥大，双室肥大，电轴左偏; ④心律失常：室性期前收缩，阵发性室上性心动过速，房颤，窦缓等。

诊断鉴别

主要依靠NVM的异常心肌结构特征进行诊断。 临床表现及心电图对NVM的诊断无帮助，心室造影，超高速CT(UFCT)，磁共振有助于诊断，而超声心动图最为常用，超声心动图不仅能直接显示NVM的心肌结构异常特征，而且可明确并存的其他心脏畸形 。 心室肌致密化不全 主要与下列疾病进行鉴别： 1.肥厚型心肌病 ： 心室肌小梁可呈类似于NVM的肌小梁改变，但无NVM时典型深陷的肌小梁间隙。 2.扩张型心肌病 ：可有较多突起的肌小梁，但数量上与NVM相差甚远，且缺乏深陷的肌小梁间隙;室壁厚度呈均匀性变薄，不同于NVM时的厚薄不均。 3.左室心尖部血栓形成 ： 心尖部的血栓有时可被误诊为NVM，但血栓回声密度不均有助于鉴别。