新生儿Wilson-Mikity综合征 （新生儿Wilson-Mikity综合症） 疾病

典型症状

低氧血症 发绀 高碳酸血症 呼吸困难 三凹征 心力衰竭 新生儿喉喘鸣

• 建议就诊科室：

  新生儿科 儿科学

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

气体分布 血清免疫球蛋白M（IgM） 尿常规 胸部平片 动脉血气分析 血常规 便常规 肺功能检查

重点检查项目

脐带血或早期新生儿血清IgM 3.0g/L以上，胎盘有慢性羊膜炎及亚急性脐炎，血气检查呈不同程度低氧血症和CO2潴留表现，三大常规均正常。 1.胸部X线检查： X线的特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两肺过度充气，第Ⅰ，Ⅱ型二肺弥漫性气囊肿，两肺门周围浸润，条索影向两侧上，下肺野为融合性气肿，并有纵隔疝形成，第Ⅲ，Ⅳ型胸片呈小圆形气囊肿。 均有骨质稀疏伴后肋骨多发性骨折。 2.肺功能测定： 示功能残气量及潮气量减少,气道阻力增高。

诊断鉴别

根据病史，临床表现，结合X线表现可以确诊。 鉴别诊断 1.早产 儿慢性肺功能不全(CPIP) 与早产儿 慢性肺功能不全(CPIP)症鉴别，此病多发生在1000g以下的早产儿，肺不成熟程度可以轻型至重型(即重度Wilson-Mikity综合征)，刚出生时肺功能正常，生后2～3周部分出现充气过度，部分肺出现肺不张 ，临床上出生初3天无症状，第2周后出现低氧血症和高碳酸血症，可伴有呼吸暂停，此时X线片仍可能正常，但也可出现气体分布 不均或小的气囊肿，第3～4周症状减轻，2个月后完全恢复，肺功能不全根据肺不成熟程度可轻可重，这种患儿无氧中毒，有的病例起病前未接受氧治疗，病理上肺部只有气体分布不匀，而无氧中毒时的坏死和修复。 2.BPD： 多见于早产儿或极低体重儿，有高浓度吸氧及呼吸机应用史，患儿呈慢性持续性或进行性呼吸功能不全，有低氧血症，高碳酸血症和对氧及呼吸机的依赖，胸片持续有致密阴影，早期支气管分泌物有ET-1及IL-8升高。 3.NRDS： 多见于早产儿生后6～12h内出现进行性呼吸困难，X线早期双肺野普遍透光度减低，见支气管充气征，重者呈白肺。