新生儿青紫 （新生儿发绀，新生儿紫绀） 疾病

典型症状

红细胞增多 呼吸不规则 呼吸困难 呼吸衰竭 口唇青紫 口腔黏膜呈现青紫色 拥抱反射消失 张口呼吸 窒息

• 建议就诊科室：

  新生儿科 儿科学

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 维生素C 维生素K 胸部平片 心电图 动脉血气分析 血常规 血红蛋白 便常规 CT检查

重点检查项目

采动脉血做血气，如PaO2在5.3kPa(40mmHg)以下，可确定为青紫，一般吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。 胎盘血管畸形时，一胎儿的血液红细胞及血红蛋白过高，另一胎儿有明显贫血。 高铁血红蛋白血症时，高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时，血呈深棕色，皮肤及黏膜出现青紫。 1.X线胸片：以明确有无心肺疾病，如先天性心脏病，先天性食管闭锁(伴气管瘘)，先天性横膈疝，膈神经损伤，新生儿气胸，新生儿肺不张，新生儿肺炎等均有相应X线表现特点。 2.其他：根据病情选择B超，心电图，CT等，如疑为新生儿颅内出血可做颅脑CT检查 ，以明确诊断。

诊断鉴别

诊断 临床如要确诊是否有青紫，应立即做血气分析，经PaO2测定确诊为中心性青紫者，应尽早寻找原因，及时纠正低氧血症 ，以免病情加重，确定诊断需根据临床观察，X线胸片，血气分析，心电图和超声心动图以及其他必要的检查，以明确有无心肺疾病。 应仔细检查呼吸频率，深度，有无吸气性凹陷及呼气性呻吟 ，有无鼻翼扇动 ,并摄X线胸片，一般轻度青紫伴明显三凹征 ,提示为肺部病变;严重青紫伴轻度三凹征,多为先天性心脏病;青紫不伴任何呼吸困难更符合高铁血红蛋白血症;由颅脑疾病引起的青紫常有呼吸表浅，节律不齐甚至呼吸暂停;由败血症 ，休克引起的青紫呼吸浅而快，三凹征不明显，同时伴有周身无力 ，肢体张力低下和肢端凉 ，足跟部皮肤毛细血管再充盈时间延长等。 鉴别诊断 检查新生儿有无青紫时，必须正确区分周围性青紫和中心性青紫，口唇和口腔黏膜，是反映有无真正青紫最可靠和最灵敏的部位，明显的局部青紫在新生儿尚需与某些皮肤色素着色如胎生青记区别，新生儿常可见普遍的皮肤花纹，在寒冷环境下更明显，是因皮肤血管舒缩的自动调节不稳定引起，面先露分娩的婴儿在头面部可见由于压力造成的淤血，水肿 ，局部皮肤甚至口唇可呈青紫色，应与中心性青紫区别。 1.有无先天性心脏病 的鉴别：新生儿出现严重青紫应详细检查有无先天性心脏病，许多先天性青紫型心脏病在新生儿期即表现症状，如法洛四联症，肺动脉狭窄或闭锁，三尖瓣闭锁 或关闭不全，大血管移位，总动脉干，左心发育不良 综合征等，应注意在新生儿期某些青紫型先天性心脏病有时可不表现青紫，例如法洛四联症在新生儿期因动脉导管开放，进入肺循环内血液无明显减少，青紫便不出现，总动脉干因新生儿期肺内小动脉尚未硬化，肺循环压力较低，可有大量血液进入肺内，此时青紫很轻或无明显青紫，相反某些非青紫型心脏病在新生儿期有时可出现青紫，如室间隔缺损当某些因素使肺动脉压增高，超过主动脉压时，右室压力大于左室压力，经过缺损口的右至左分流使婴儿产生青紫。 当青紫伴有心脏杂音，心界扩大或心力衰竭时，先天性心脏病的诊断显然可以确立，但青紫有时可单独存在，某些极严重的青紫型先天性心脏病在新生儿期并不出现杂音，例如完全性大血管转位和肺动脉瓣闭锁如不合并其他心脏畸形，均听不到杂音或无响亮的杂音。 另一方面，新生儿期听到心脏杂音并不能肯定就是先天性心脏病，严重窒息复苏后婴儿，因乳头肌缺氧性损伤而使三尖瓣关闭不全 ，在剑突下或胸骨左缘3～4肋间可听到响亮收缩期杂音，此时若同时伴有肺动脉高压 ，产生导管水平或心房水平的右至左分流，形成持续胎儿循环，婴儿表现严重青紫，是一种需要与先天性心脏病区别的临床症候群。 2.肺源青紫与心源性青紫的鉴别：通常认为吸入纯氧后青紫消失，则此青紫是由肺部疾病引起，如不消失则是心源性青紫，但并不完全如此，如： (1)新生儿肺部疾病：肺部疾病尤其是肺透明膜病，在病程中常产生肺内或经卵圆孔的右至左分流，出现严重青紫，此时吸入纯氧并不能提高PO2，使青紫减轻或消失。 (2)动脉导管开放：动脉导管开放可因合并心力衰竭，引起肺泡渗出和小气道阻塞而产生青紫，吸入纯氧后青紫可消失，这是因为动脉导管开放虽是心脏病，但低氧血症产生的机制是肺泡通气不足。 (3)大血管转位：婴儿在吸入室内空气时有严重青紫，吸入纯氧后青紫可减轻，其机制是吸入纯氧后可降低肺血管阻力，增加动-静脉血经卵圆孔或动脉导管的分流，动-静脉血得以更好地混合，婴儿青紫可稍减轻，因此对吸入纯氧的反应，只能考虑为疾病的病理生理机制和病变的严重程度，不能确定引起青紫的病变是心源性的或肺源性的。 一般说来，吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。 当青紫是由右至左分流引起时，为要区别右至左分流是肺源性或心源性，可静脉注射肺血管扩张药加以区别，通常用妥拉唑林或酚妥拉明扩张肺血管，降低肺动脉压力，剂量为0.5～1.0mg/次，经由头皮静脉在20min注入，若能直接注入肺动脉则效果更好，注入后如肺血管阻力降低，Pa02明显升高，青紫减轻或消失，提示心脏结构正常，此右至左分流可能是由肺部病变或肺血管病变引起。 3.高铁血红蛋白血症的鉴别：新生儿较婴幼儿及儿童更易发生高铁血红蛋白血症，这是因为新生儿血液中含有更多的胎儿血红蛋白，比成人型血红蛋白更易形成高铁血红蛋白，当高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时，血呈深棕色，皮肤及黏膜出现青紫，新生儿高铁血红蛋白血症病因有3种： (1)HbM病：较少见，为显性遗传性异常血红蛋白血病 ，有明显家族史，青紫常持续，少数呈间歇发作，任何治疗方法均无效。 (2)暂时性NADH高铁血红蛋白还原酶缺陷：无家族史，呈中度青紫，不伴缺氧症状，新生儿期后青紫可逐渐减轻。 (3)中毒或药物引起的高铁血红蛋白血症：有报道用含有硝酸盐或亚硝酸盐的井水冲奶粉喂养新生儿后，引起新生儿高铁血红蛋白血症，引起高铁血红蛋白血症的药物有磺胺类，抗疟药，安替比林，维生素K 1和非那西汀等，高铁血红蛋白血症的血液呈深棕色，与空气摇混后不转红，根据此点可与其他原因引起的中央性青紫区别，药物或中毒引起的高铁血红蛋白血症静注亚甲蓝或维生素C 后，青紫即减轻或消失，先天性高铁血红蛋白血症对此治疗无反应。