黄疸 皮肤瘀点 休克 血小板减少 瘀斑 血红蛋白尿
血液科 内科
新生儿
无
药物治疗 支持性治疗
血常规 凝血时间 血浆凝血酶检测 血浆鱼精蛋白副凝试验(3p试验) 优球蛋白溶解时间 CT检查
重点检查项目1.血常规 (1)血片检查:可见红细胞呈盔形,三角形,扭曲形及红细胞碎片,网织红细胞增多。 (2)血小板计数:约93%出现血小板减少,呈进行性下降,少于100×109/L(10万/mm3),严重时少于50×109/L(5万/mm3),常较早出现,周围血可见较多新生的,体积较大的血小板,血小板≤30×109/L时,有颅内出血的可能。 2.凝血检查 (1)凝血时间(试管法):正常为7~12分,在DIC高凝期缩短(≤6分),但高凝期历时很短,进入消耗性低凝期则明显延长。 (2)凝血酶原时间(PT):DIC时90%可延长,新生儿PT正常值与日龄有关,有人认为生后4天内为12~20s(平均16s),DIC诊断标准:日龄4天以内者≥20s,日龄在5天以上者≥15s。 (3)白陶土部分凝血活酶时间(KPTT):国内正常新生儿脐血测定结果基本与年长儿相仿(37~45s),一般认为>45s可作为DIC诊断标准。 (4)纤维蛋白原测定:新生儿正常值为1.17~2.25g/L(117~225mg/dl)年长儿为2~2.5g/L (200~250mg/dl),纤维蛋白原<160mg,有参考价值[用半定量测定法,小于1∶32相当于小于1.6 g/L (160mg/dl)],小于1.17g/L(117mg/dl)为诊断标准,DIC时纤维蛋白原极度低下则提示预后不良。 3.纤溶检查 (1)血浆凝血酶时间(TT):新生儿正常值为19~44s(年长儿16.3s),FDP有抗凝血酶作用,纤溶亢进时FDP增多,使TT延长,比对照组超过3s便有诊断意义,但要注意,纤维蛋白原极度减少时亦可引起TT延长。 (2)血浆鱼精蛋白副凝试验(3P试验):DIC时,因继发性纤溶亢进,FDP与纤维蛋白单体形成的复合物增多,本实验为阳性,要注意的是约65%婴儿出生后24h内纤溶活力增加,可有FDP,但24h以后如果3P试验仍阳性则有病理意义,另外,在DIC晚期,由于凝血因子被消耗及FDP的抗凝血酶作用,或因FDP已被单核-巨噬细胞系统清除,3P试验可转为阴性,故3P试验阴性不能排除D1C。 (3)优球蛋白溶解时间:是反映纤溶活力的一项指标,DIC时由于继发性纤溶亢进,纤溶酶 活性增强,故优球蛋白溶解时间缩短,正常新生儿生后3~7天内生理性纤溶活力增加,优球蛋白溶解时间为84min,后转为正常,为≥120min,DIC时常<90min,本试验不十分敏感,一般不做此试验。 此外,近年来也用几项新的实验指标,如抗凝血酶Ⅱ(AT-Ⅱ),Ⅶ及Ⅴ因子,血小板B-血栓球蛋白(B-TG)等。 综合上述各项实验室检查,可分为两类:① DIC筛选试验:血小板减少;PT延长;KPTT延长;血浆纤维蛋白原减少,②有助于DIC确诊的试验:FDP增多;Ⅶ及Ⅴ因子减少,凝血酶时间延长(不为鱼精蛋白纠正)。 根据原发病因和病情选择B超,CT,X线等各种影像学检查,以明确诊断和鉴别诊断,并指导治疗和判断预后。
诊断鉴别诊断标准 1.病史 观察原发病的发展变化,观察出血倾向 的变化。 2.DIC的主要指标 监测D-二聚体,血小板,凝血时间,凝血酶原时间,3P试验等项目的动态变化。 3.原发疾病 存在易引起DIC的有关疾病。 4.出血倾向 临床多发性出血倾向。 5.微循环衰竭 或休克 不易用原发疾病解释的微循环衰竭或休克。 6.多发性微血管栓塞的症状和体征 如皮肤,皮下,黏膜栓塞坏死及早期出现的肾,脑,肺等脏器功能不全。 7.血小板下降 血小板 8.纤维蛋白原 纤维蛋白原<1.5g/L或进行性减少或高于4g/L(肝病时<1g/L)。 9.3P试验 3P试验阳性或FDP 0.2g/L(肝病时0.6g/L)。 10.血浆凝血酶原时间缩短或延长)3s或呈动态性变化;或白陶土部分凝血活酶时间缩短或延长>10s。 11.优球蛋白溶解时间 优球蛋白溶解时间缩短<70min或纤溶酶原减少。 12.其他 Ⅷ∶C减少,VWF∶Ag增高,Ⅷ∶C/VW∶Ag降低,抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)含量及活性降低;血浆B-血小板球蛋白(B-TG)或血栓氧丙烷A2(TX A2)增高;血浆纤维蛋白肽A(FPA)增高或纤维蛋白转换率增速;血栓试验阳性。 1987年首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议,对DIC的诊断标准(修正案)如下:①存在易于引起DIC的基础疾病,②有下列2项以上临床表现:A.多发性出血性倾向,B.不易以原发病解释的微循环衰竭或休克,C.多发性微血管的症状和体征,如皮肤,皮下黏膜栓塞,坏死及早期出现的肾,胆,肝等脏器功能不全,D.抗凝治疗有效,③实验室检查有以下3项以上异常:A.血小板低于100×109/L(10万/mm3)或呈进行性下降[肝病DIC低于50×109/L(5万/mm3)],B.纤维蛋白原低于1.5g/L或进行性下降,或高于4.0g/L(肝病DIC低于1.0g/L),C.3P试验阳性或FDP高于20mg/L(肝病DIC高于60mg/L),D.凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态性变化,或APTT缩短或延长10s以上,E.优球蛋白溶解时间缩短,或纤溶酶原减低,F.疑难,特殊应有下列1项以上实验异常:因子Ⅷ∶C降低,vwF∶Ag升高,Ⅷ∶C/vwF∶Ag比值降低;AT-Ⅲ含量及活性减低,血浆B-TG或TXB2升高,血浆纤维蛋白肽A(FPA)升高或纤维蛋白原转换率增速,血栓试验阳性。 鉴别诊断 1.新生儿出血症 首先应与维生素K 缺乏所致新生儿出血症鉴别,婴儿一般情况好,血小板计数,PT,PTT,纤维蛋白原正常,血中FDP正常,维生素K治疗很快显效。 2.严重肝病 严重肝病时常有出,凝血检查异常,因有多发性出血,黄疸 ,意识障碍 ,肾功能衰竭,血小板和纤维蛋白原下降,凝血酶原时间延长,易与DIC混淆,应结合临床分析,肝病无血栓表现,3P试验阴性,FDP和优球蛋白溶解时间正常,肝素治疗无效果等。 3.血栓性血小板减少性紫癜 本病是在毛细血管广泛形成微血栓:具有微血管病性溶血,血小板减少性紫癜,肾脏及神经系统损害,极似DIC,但本病具有特征性透明血栓,血栓中无红,白细胞,不涉及消耗性凝血,故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常,有时亦可异常,病理活检可以确诊。 4.其他 此外,血友病 ,先天性纤维蛋白原缺乏症等亦应排除,原发性纤溶亢进极罕见,链激酶和尿激酶治疗是典型实例,本病和DIC极难鉴别,因为两者可由同一病因同时诱发,两者均有纤溶特点,如出血,FDP升高,两者区别主要是纤溶部位,DIC继发纤溶是对血栓形成 生理性反应,典型部位局限于微循环;原发纤溶是在大血管,内皮细胞释放致活因子。
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