新生儿肝脾肿大 （新生儿肝脾大） 疾病

新生儿肝脾肿大的发病原因

感染性（30%）：

如由各种细菌感染引起的败血症，宫内或产时感染引起的新生儿肝炎 ，原虫感染的弓形体病 等，引起新生儿肝炎的病毒较常见的有乙型肝炎病毒，巨细胞病毒，风疹 病毒和带状疱疹 病毒等。

心脏病（15%）：

肝脏增大由充血性心力衰竭 引起，可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害，也可见于各种先天性心脏病 如大型室间隔缺损，大血管移位，左心室发育不良和主动脉狭窄等。

血液病（10%）：

如新生儿母婴血型不合溶血病，遗传性球形红细胞增多症 ，地中海贫血 等。

胆道疾病（5%）：

主要为先天性胆道畸形。

遗传代谢性疾病（5%）：

如肝糖原贮积症，半乳糖血症 ，高脂血症 ，酪氨酸血症和类脂质沉积症等。

细胞增生及肿瘤 如先天性白血病 ，恶性组织细胞增生症，淋巴网状细胞肉瘤 ，肝脏囊肿与肝脏肿瘤等。

新生儿肝脏肿大的病因按是否伴有黄疸 分为两大类，伴有黄疸的有新生儿肝炎，新生儿溶血病 ，败血症，肝外胆道闭锁，胆总管囊肿，遗传代谢性疾病等;不伴有黄疸的有心力衰竭，免疫性与非免疫性胎儿水肿 ，糖原贮积症，溶酶体病和肝脏囊肿等。

肝脏中度到重度肿大者要考虑由各种病原体引起的感染，充血性心力衰竭，先天性胆道畸形，肝糖原贮积症，黏多糖病，类脂质病和半乳糖血症等。

新生儿脾脏肿大最常见的病因是感染和溶血，新生儿败血症 和新生儿肝炎可使肝脾均肿大，新生儿血型不合溶血病是新生儿期最常见的溶血性疾病，其次是G-6-PD缺陷，遗传性球形红细胞增多症，地中海贫血和镰状红细胞贫血，其他可引起脾大 的疾病如大理石骨病，戈谢病 ，黏多糖病等均少见。

发病机制

肝和脾是腹腔内两个重要的器官，在生理功能方面既有独特之处，又有共同点，两者在血液循环上互相关联，因此，在临床病理上也常常密切相关。

正常新生儿肝和脾相对较大，肝脏的重量为120～130g，为体重的4%，而成人为2%，脾脏的重量约10g，为成人的1/30。

1.肝脏肿大 新生儿期易发生肝脏肿大，此与病理生理特点有关：

(1)容易发生淤血而肿大：新生儿的肝细胞及肝小叶分化不全，血管丰富，容易发生淤血而肿大，肝脏的血液循环很丰富，在严重的心脏功能不全，特别是有心功能不全及下腔静脉回流受阻时，均可致淤血性肝大 。

(2)髓外造血：在胚胎期，肝脏为主要的造血器官，出生后若有贫血，肝脏则重新参加髓外造血而引起肝大。

(3)代谢和解毒功能：肝脏是人体最大的代谢器官，负担着蛋白，脂肪，糖及其他物质的代谢和毒素的解毒功能，因此一些先天性代谢病，毒素等均可致肝大。

(4)胆红素代谢和排泄功能：肝脏是胆红素的代谢和排泄器官，胆红素的代谢障碍和胆道的先天性畸形可引起严重的肝大。

(5)网状内皮系统：肝脏是网状内皮系统极为丰富的器官，具有防御功能，在急慢性感染致组织本身受累时，可造成肝大或网状内皮系统增生而肿大。

2.脾肿大 新生儿脾肿大的病理生理因素有：

(1)网状内皮系统：脾脏是重要的网状内皮系统器官之一，担负着机体的防御功能，细菌，病毒，寄生虫感染都会引起脾脏肿大，但脾脏本身感染极为少见。

在网状内皮系统疾病以及代谢性疾病时，网状内皮细胞吞噬大量异常代谢物质，均可造成脾脏肿大，另外，脾脏还是破坏血循环中衰老，损伤和异常血细胞的场所，当血细胞破坏增加时(如先天性溶血性贫血 ，先天性疟疾 等)，可造成脾脏明显肿大。

(2)造血器官：脾和肝脏一样，亦是胎儿时期造血器官之一，在生后因感染等因素造成造血代偿功能亢进时，可引起脾肿大。

(3)贮血器官：脾脏是贮血器官，脾静脉流入门静脉，当门静脉受阻时，致使脾脏淤血，造成充血性脾肿大 。

(4)淋巴器官：脾脏又是一个淋巴器官，故脾脏的恶性肿瘤(主要是淋巴瘤 及各型非淋巴性白血病)，可有脾浸润而致脾肿大。