新生儿持续性肺动脉高压 （持续胎儿循环，持续性肺血管闭塞，持续性过渡期循环，持续性胎循环，肺血管痉挛，新生儿肺缺血，原发性持续性肺动脉高压） 疾病

典型症状

收缩期杂音 休克 血压下降 右室肥厚 窒息

• 建议就诊科室：

  儿科学 新生儿科

• 易感人群：

  婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胸部透视 多普勒超声心动图 心电图 动脉血气分析

重点检查项目

1.血象 如由胎粪吸入性肺炎或败血症引起时，则呈感染性血象表现，血液黏滞度增高者，红细胞计数和血红蛋白量增高。 2.血气分析 动脉血气显示严重低氧，PaO2下降，二氧化碳分压相对正常。 3.胸部X线摄片 心胸比例可稍增大，约半数患儿胸部X线片示心脏增大，肺血流减少或正常，对于单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管影少;其他原因所致的PPHN则表现常为正常或与肺部原发疾病有关，如胎粪吸入性肺炎等X线特征。 4.心电图 可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。 5.超声多普勒检查 排除先天性心脏病的存在，并可进行一系列血流动力学评估，建议选用。 (1)肺动脉高压的间接征象： ①可用M超或多普勒方法测定右室收缩前期与右室收缩期时间的比值，正常一般为0.35左右，>0.5时肺动脉高压机会极大。 ②多普勒方法测定肺动脉血流加速时间及加速时间/右室射血时间比值，测定值缩小，提示肺动脉高压。 ③以多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，肺动脉高压。 上述指标的正常值变异较大，但系列动态观察对评估PPHN的治疗效果有一定的意义。 (2)肺动脉高压的直接征象： ①显示开放的导管和分流：以二维彩色多普勒超声在高位左胸骨旁切面显示开放的动脉导管，根据导管水平的血流方向可确定右向左分流，双向分流或左向右分流，也可将多普勒取样点置于动脉导管内，根据流速，参照体循环压，以简化柏努利(Bernoulli)方程(压力差=4×速度2)计算肺动脉压力。 ②肺动脉高压：利用肺动脉高压病人的三尖瓣反流，以连续多普勒测定反流流速，以简化柏努利方程，计算肺动脉压：肺动脉收缩压 =4×三尖瓣反流血流最大速度2 CVP(假设CVP为5mmHg)，当肺动脉收缩压≥75%体循环收缩压时，可诊断为肺动脉高压。 ③证实右向左分流：以彩色多普勒直接观察心房水平经卵圆孔的右向左分流，如不能显示，还可采用2～3ml生理盐水经上肢或头皮静脉 (中心静脉更佳) 快速推注，如同时见“雪花状”影由右房进入左房，即可证实右向左分流。

诊断鉴别

诊断标准 在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀，低氧血症，胸片病变与低氧程度不平行，并除外气胸 及先天性心脏病者，均应考虑PPHN的可能，对PPHN有多种诊断手段，理想的诊断应是无创伤 ，无痛，敏感和特异性强，但尚无单一的诊断方法满足上述要求。 1.体检如患儿有围生期窒息 史，可在左或右下胸骨缘，闻及三尖瓣反流所致的收缩期杂音。 2.诊断试验 (1)纯氧试验：高氧试验头匣或面罩吸入100%氧5～10min，如缺氧无改善提示存在PPHN或发绀型心脏病所致的右向左血液分流存在。 (2)高氧高通气 试验：对高氧试验后仍发绀者，在气管插管或面罩下行皮囊通气，频率为100～150次/min，使二氧化碳分压下降至“临界点”(20～30mmHg)，PPHN血氧分压可大于100mmHg，而发绀型心脏病人血氧分压增加不明显，如需较高的通气压力(>40cmH2O)才能使二氧化碳分压下降至临界点，则提示肺高压病儿预后不良。 (3)血氧分压差：检查动脉导管开口前(常取右桡动脉)及动脉导管开口后的动脉(常为左桡动脉，脐动脉或下肢动脉)血氧分压差，当两者差值大于15～20mmHg或两处的经皮血氧饱和度差>10%，又同时能排除先天性心脏病时，提示患儿有PPHN，并存在动脉导管水平的右向左分流，因为卵圆孔水平也可出现右向左分流，该试验阴性并不能完全排除PPHN。 鉴别诊断 在诊断持续胎儿循环的同时，必须与新生儿期其他疾患所致的中央性青紫进行鉴别诊断，特别需要与新生儿青紫 型先心病作鉴别，与继发于肺部疾患的青紫加以区分，病史，体格检查，结合心电图，X线表现，可有助于发现心脏或肺部的原发疾患，结合纯氧试验，能了解分流的存在与否，并初步鉴别心内分流或肺内分流，超声心动图技术已成为本病最重要的诊断方法之一，不仅可作定性诊断，而且可以提供有价值的肺动脉压力的定量数据，为不可缺少的鉴别诊断手段。