心内膜弹性纤维增生症 （EFE，心内膜硬化症） 疾病

典型症状

猝死 发绀 烦躁不安 肝脏肿大 呼吸困难 拒食 脉搏加速 面色苍白 收缩期杂音 四肢湿冷

• 建议就诊科室：

  内科 心血管内科 儿科学 小儿心内科

• 易感人群：

  婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心血管造影 多普勒超声心动图 心电图 脉搏 血压

重点检查项目

1、X线检查：以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义，左房常增大，肺纹理增多，肺瘀血明显。 2、心电图检查：多数呈左心室肥大，ST段及T波改变，长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左，右心室同时肥大，此外，偶见早搏及房室传导阻滞，缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。 3、超声心动图检查：可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强，左室收缩功能减退，短轴缩短率及射血分数均降低。 4、心导管检查：可显示左房，肺动脉平均压及左室舒张末压增高，左心室选择性造影可发现左心室增大，窒内造影剂排空延迟，二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。

诊断鉴别

本病须与婴儿期出现心力衰竭，无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别： ①急性病毒性心肌炎 ：有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压，Q-T新时期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，RV5，6电压高，RV5，6倒置，有时需进行心内膜心肌活检方能区别。 ②左冠状动脉起源于肺动脉畸形，因心肌缺血，患儿极度烦躁不安，哭闹，心绞痛 ，心电图常示前壁心肌梗塞之图型，Ⅰ，aVL及RV5，6导联ST段上升或降低及QS波型。 ③心型糖原原累积症：患儿肌力低下，舌大，心电图P-R间期常缩短，骨骼骨活栓可资鉴别。 ④主动脉宿窄：下肢动脉搏 动减弱或消失，上肢血压 升高，脉搏增强可资鉴别。 ⑤扩张型心肌病 ：多见于2岁以上小儿，此外，尚须与肺炎 ，毛细支气管炎，心包炎及心包积液 相鉴别，特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视心脏检查，从而引起早期诊断和治疗，胸部X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要，由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为胸腔积液 或纵隔肿瘤 ，应予警惕。