心内膜垫缺损 （房室间隔缺损，房室通道缺损） 疾病

心内膜垫缺损的发病原因

心房和心室水平的左向右分流使几乎所有的心内膜垫缺损病人有大量肺血流。如果没有室间隔缺损，血流动力学类似于大型房间隔缺损，右心室搏出量增加。通过房室瓣裂缺的反流量随时间增加，左向右分流会更大，出现明显的进行性心脏增大和充血性心衰。

完全型心内膜垫缺损病人因心内四个心腔相互交通，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，从出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重。患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。合并先天愚型(Down综合征)的病人肺动脉高压的进展速度更快。房室瓣反流会增加心室容量负荷，加重肺动脉高压和充血性心力衰竭，因此早期手术至关重要。