Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷,包括脊髓空洞症 ,颅骨脊椎融合畸形,基底凹陷症,蛛网膜粘连,硬脑膜束带,颈髓扭结,脑积水 等;其他畸形包括多小脑回畸形,灰质异位,脊髓积水,中脑水管的胶质增生或分杈,四叠体beak-like畸形,颅顶骨内面凹陷,脊膜膨出,脊髓纵裂,第四脑室囊肿等。
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