心尖肥厚型心肌病 疾病

典型症状

猝死 乏力 头晕 心悸 心绞痛 胸闷 胸痛

• 建议就诊科室：

  心血管外科 心血管内科 外科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心血管造影 二维超声心动图 心电图 血糖 血压

重点检查项目

心内膜心肌活检：荧光免疫法测定法发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学发现肥厚部心肌排列紊乱的奇异的肥大心肌细胞。 1.超声心动图 是临床上最有诊断意义的检查，二维超声心动图特征性改变是左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，最厚处可达20～35mm，心尖部心室腔狭小，实时下观察，在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起，导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小，此外，在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚;心尖四腔位观尚有左室尖前侧壁肥厚，M型超声心动图属一维图像，如未探查心尖部，则极易漏诊本病，因此，对疑及本病时除常规探查区扫描外，应增加心尖区的扫查，当M型探头沿心脏长轴从Ⅱ区[二尖瓣前后叶波群(ⅡB区)，二尖瓣腱索水平(ⅡA区)]向Ⅰ区(心室波群)和心尖区扫查时，常可发现心尖处左室后壁和室间隔明显增厚，左室尖心腔明显狭小，具有确诊价值。 2.心电图和心向量图 本病患者均有心电图和心向量图异常，心电图异常包括：①左室高电压并左胸导联(V4～6)ST段压低;②深尖倒置的T波(GNT);③80%患者室间隔除极Q波消失，半数患者可呈二尖瓣型P波，而aVL导联偶有深窄的Q波，此外，可有各种心律失常，心电图运动负荷试验耐受良好，24h动态心电图监测，个别病例有短阵室性心动过速或心房颤动，前者可能是导致本病猝死的重要原因，心向量图表现为额面QRS环逆钟向运行，环体位于左后下方，起始向量常指向前方，略偏左，额面和水平面T环狭长，位于右后象限。 3.心血管造影 本病绝大多数患者根据临床表现，结合超声心动图和心电图均能确立诊断，极少数才需要做心血管造影，本病冠脉造影常显示冠脉无狭窄，左室造影特征性改变是右前斜位左室舒张末期造影呈“黑桃”样改变，收缩期左室心尖部有强力的对称性收缩，左前斜位双心室造影可见室间隔下部明显增厚，可呈“三角”状表现。

诊断鉴别

本病诊断不难，关键是要提高警惕，临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查，凡有上述典型改变者均能由此确诊，仅极少数患者需进一步作左室造影。 本病应与心绞痛 型冠心病 ，主动脉瓣狭窄 等疾病鉴别。 1.心绞痛型冠心病 本病因可出现心绞痛及ST-T改变及异常Q波，需与心绞痛型冠心病鉴别： ①冠心病发病年龄多数在中年以上。 ②出现心前区疼痛多有典型的特点，但心尖肥厚性心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长，含服硝酸甘油往往无效。 ③多伴血脂增高，血压 增高，血糖 增高等，根据本病特征性体征及典型的超声图像可以诊断，必要时作左室造影才能明确诊断。 2.主动脉瓣狭窄 鉴别要点为： ①主动脉瓣狭窄的收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2肋间为主以及胸骨左缘2～4肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大，心尖肥厚性心肌病一般可有较轻的收缩期杂音。 ②X线示升主动脉扩张，主动脉瓣可有钙化影。 ③主动脉瓣狭窄超声心动图可发现主动脉瓣病变，而心尖肥厚性心肌病左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，心尖部心室腔狭小，在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起，导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小等较特异性超声心动图改变。