心尖肥厚型心肌病 疾病

心尖肥厚型心肌病的发病原因

胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常（20%）：

迄今尚未阐明，Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。

遗传因素（20%）：

也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关，业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A，B)系统有关，而部分散发病例与HLA抗原无联系，心尖肥厚型心肌病 大多数发生在男性，可能通过隐性遗传。

剧烈运动，慢性缺氧等因素长期刺激心肌（25%）：

Yamaguchi等认为，本病进展缓慢，且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压 ，剧烈运动，慢性缺氧，酗酒，儿茶酚胺等因素长期刺激心肌，导致心肌肥厚，在同一家族中既可表现为心尖肥厚型，也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病，据统计，本病有1/3～1/2病例无明确的家族史，属散发性。

发病机制

心肌肥厚在心尖处尤为明显，可厚达15～35mm(平均25mm)，心室腔不扩大或有变形，缩小，心尖处可闭塞，晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大，二尖瓣位置前移，可伴乳头肌肥厚，部分病例可合并二尖瓣关闭不全 ，镜检可见心肌纤维肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和核异常肥大，变形，可伴有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处内膜增厚等改变，本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。