心肌病 （DDM） 疾病

典型症状

电机械分离现象 活动后气促 紧张 流感样症状 慢性房颤 弥漫性脂肪变性 疲乏 硒缺乏 心律失常 心率增快

• 建议就诊科室：

  心血管外科 心血管内科 外科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 二维超声心动图 心电图 造影检查 舒张压 血压 冠状动脉造影

重点检查项目

(1)心电图检查 扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低，T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。 肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。 限制型心肌病：心电图示低电压，心房和心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变和心房颤动等心律失常。 (2)体格检查 肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中，晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。 限制型心肌病：查体心脏搏动弱，心音纯，肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。 (3)超声心动图检查 扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔，左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。 肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1，临床表现，结合超声心动图和心室造影检查 常可确诊。 限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小，心尖部闭塞，心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。 (4)其它： 心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内，在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。

诊断鉴别

诊断 该病的诊断主要靠症状和体检，在心电图上有时也可表现出特征性的异常，超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断，如仍不能确诊，可进行心导管检查，在导管检查中还可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。 鉴别诊断 在本病的诊断中，应与下列疾病进行鉴别： (1)风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反，心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房，左室或右室为主，超声检查有助于区别。 (2)心包积液 心肌病时心脏扩大，心搏减弱，须与心包积液区别，心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧，二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大，异常Q波，各种复杂的心律失常 ，均指示心肌病，超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病，必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现，收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。 (3)高血压 性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但舒张压 多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭 时，心力衰竭好转后血压下降，与高血压性心脏病不同，眼底，尿常规 ，肾功能正常。 (4)冠心病 中年以上患者，若有心脏扩大，心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病，有高血压，高血脂 或糖尿病 等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病，近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病 ”，若过去无心绞痛 或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影 。 (5)先天性心脏病 多数具有明显的体征，不难区别，三尖瓣下移畸形 有三尖瓣区杂音，并可有奔马律，心搏减弱，右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著，超声心动图检查可明确诊断。 (6)继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑 狼疮，硬皮病 ，血色病 ，淀粉样变性 ，糖原累积症 ，神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别，较重要的是与心肌炎 的区分，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难，慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病 是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。 近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。