血红蛋白C病 疾病

典型症状

耳鸣 乏力 腹痛 关节疼痛 黄疸 脾大 贫血 头晕

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 支持性治疗

常见问诊内容

骨髓象分析 心电图 靶形红细胞 蛋白C 红细胞渗透脆性试验 红细胞寿命 血常规 血红蛋白电泳 异常红细胞形态检查 血液生化六项检查 骨髓各系细胞形态学检查

重点检查项目

1.外周血 HbC病，Hb 80～120g/L，MCV平均约为72fl，血片中靶形红细胞明显增多，约占30%～100%，网织红细胞增多，约4%～8%，一般不超过10%，Hb C性状，血红蛋白正常，网织红细胞无增多，靶形红细胞10%～50%，红细胞渗透脆性显著降低，镰状细胞HbC病，血红蛋白轻度降低，MCV和MCHC降低。 2.红细胞生存时间 缩短，51Cr t1/2 16～20天。 3.骨髓象 红系细胞显著增生，白细胞系统，巨核系正常。 4.血红蛋白电泳 显示几乎所有的血红蛋白均为HbC，HbF轻度增高，没有HbA，血红蛋白C性状：血红蛋白电泳显示HbC占28%～44%，HbA2稍增高，其余为HbA， 镰状细胞HbC病：血红蛋白电泳显示HbC和HbS同时存在，无HbA，在3%枸橼酸钠溶液内加入洗涤后的红细胞置玻片上，覆以盖玻片，密封，在室温下几小时后可见到较多的红细胞内存在结晶体。 根据临床表现，症状，体征选择做B超，X线，心电图，生化等检查。

诊断鉴别

根据临床表现，外周血检查，特别是血红蛋白电泳可做出正确诊断。 一般不需鉴别，但如用pH 8.8 TEB缓冲剂淀粉凝胶电泳时，HbC与HbA2，HbE及HbOArab的电泳位置相同，如用pH 6.25的磷酸盐或枸橼酸盐缓冲剂琼脂电泳则HbC与其他三种血红蛋白的位置不同，可资鉴别。