血管网状细胞瘤 疾病

典型症状

声音嘶哑 视力障碍 头痛 头晕 吞咽困难 饮水呛咳 呕吐

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持治疗

常见问诊内容

颅脑CT检查 脑血管造影 颅脑MRI检查

重点检查项目

1.CT表现： ①囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚。 ②实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。 ③瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。 ④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。 2. MR表现： ①病变多位于后颅窝(小脑半球、蚓部)，类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。 ②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中;T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号;T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。 ③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。 ④增强后壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。 ⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水。

诊断鉴别

诊断标准 颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑本病的可能，尤其有下述表现的： 1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。 2.有真性红细胞增高症和高血红蛋白症。 3.眼部发现视网膜血管母细胞瘤。 4.腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。 5.经脑血管造影、CT 及MRI 等检查确诊定位。 鉴别诊断 ①小脑星形细胞胶质瘤：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。 ②转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。