血管网织细胞瘤 （血管母细胞瘤） 疾病

典型症状

步态不稳 呃逆 复视 感觉障碍 共济失调 红细胞增多 颈强直 颅内压增高 麻痹 内出血

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科

• 易感人群：

  多见于青壮年

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

脑脊液常规检验（CSF） 胸部B超 血常规 血红蛋白 皱缩红细胞 血液生化六项检查 脑血管造影 头颅平片 心血管MRI检查 CT检查

重点检查项目

实验室检查： 1.血象检查： 血常规检查伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多，有9%～49%的患者出现红细胞增多及高血色素，血红蛋白多在12.5～17.5g/L之间，周围血红细胞亦增高，肿瘤切除后红细胞可恢复正常，若再度回升常提示肿瘤有复发的可能，网状血红蛋白部分增高。 2.血生化检查： 肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。 3.脑脊液检查： 颅内压增高时压力可高，脑脊液细胞数正常，蛋白含量增高，脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象，肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。 影像学检查： 1.头颅X线平片： 肿瘤卒中病人的脑脊液内含有血液，病史长者，颅骨X线平片可见颅内压增高征象，即骨缝分离，颅骨变薄，指压迹增高，鞍背竖直，脱钙等。 2.脑血管造影 ： 椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节，是血管性肿瘤最重要的手段，即可定位又可定性，能准确显示供血动脉及引流静脉，可显示肿瘤结节，脑血管造影 有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节，椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉，实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。 3.CT： 典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化，实质性肿瘤CT显示为类圆形高密度影像，密度不均匀;囊性者显示为低密度，较其他囊肿密度高，边缘欠清晰，可见高密度结节突向囊腔内，增强后囊壁密度多无变化，瘤结节呈均匀增强，肿瘤周围可见低密度水肿带，有人根据CT表现将之分为囊肿结节型，囊肿型，实体型及脑积水四型。 4.MRI： 肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1;T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影，此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。 MRI可见血管网状细胞瘤T1像的信号强度高于脑脊液，T2像为长T2改变，瘤结节多为等T1长T2像，病灶轮廓显示上优于CT，T2像上见到肿瘤周围长T2的水肿带。 5.数字减影血管造影(DSA)： MRI显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查，可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗。 6.腹部B超检查： 可发现肝脏多发性囊肿等。

诊断鉴别

囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤 相鉴别，后者瘤结节增强，扫描强化不均匀，密度较低，钙化不能作为二者鉴别点，因二者均有钙化，实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤 鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部，对于瘤结节位于囊内者，在术前鉴别有一定困难，肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤 相鉴别，后者多为实体，常有听力改变，另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。 本病尚需与小脑胶质瘤 ，脑膜瘤 ，小脑蛛网膜囊肿 等疾病作鉴别。