血管球瘤 疾病

典型症状

放射性疼痛 结节 剧烈疼痛 溃疡 皮下结节 血管壁及周围有Ig及补体沉着

• 建议就诊科室：

  血管外科 外科

• 易感人群：

  中青年女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 核磁共振成像(MRI) 血常规 便常规 免疫病理检查 四肢的骨和关节平片

重点检查项目

1.物理检查 大头针按压试验(以大头针尾部压触肿瘤体表部位引起疼痛)阳性。 2.实验室检查 组织病理见扩张的血管腔，内衬单层扁平内皮细胞，内皮细胞周围为数层或多层血管球细胞。肿瘤内可以有结缔组织、平滑肌组织及无髓神经纤维。电镜下瘤细胞具有平滑肌细胞的特征，而非外皮细胞。免疫组化对Vimentin及基膜成分染色阳性。 3.影像学检查 X线检查用于检查血管球瘤是否已经压迫指骨,形成指骨压迹,并且可以观察血管球瘤有无硬化的囊肿样改变。磁共振显像可较早发现病变，清楚显示界限,定位准确,能清楚地显示其与周围组织的关系，有助于手术确定肿瘤范围。

诊断鉴别

诊断 具有典型三联征的指(趾)部损害诊断较容易。指(趾)部的疼痛，特别是遇冷、局部碰撞和按压产生剧烈疼痛者，应首先考虑手指血管球瘤。结合大头针试验阳性和X线提示末节指骨背侧有肿瘤压痕即可确诊。甲床外的血管球瘤由于体积小、位置深、定位不准确，缺少血管球瘤典型的三联征，诊断困难，经常误诊。 鉴别诊断 下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色毒瘤等相鉴别，甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别,鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性，病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。 多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征(BRBNS)相鉴别。两者的不同之处在于：后者常为先天性,而本病常起病于儿童期;BRBNS常累及胃肠道,而本病很少累及胃肠道;组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞,而BRBNS没有血管球细胞。