血管免疫母细胞性淋巴结病 （淋巴肉芽肿X，血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症） 疾病

典型症状

白细胞增多 盗汗 低热 乏力 高热 关节肿痛 淋巴结肿大 贫血 嗜酸性粒细胞增多 消瘦

• 建议就诊科室：

  外科 普外科 内科 血液科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

补体结合试验 抗球蛋白试验（Coombs试验） 胸部透视 血常规 血管造影

重点检查项目

1.多克隆性高免疫球蛋白血症 是IgG和IgM增高，偶有冷球蛋白血症，此外尚有补体水平降低，血沉增快等。 2.Coombs试验 自身抗体阳性，血红蛋白和血小板常减低，少数患者网织红细胞增高，个别患者外周血可见浆细胞 ，原始浆细胞和免疫母细胞，多见于严重的AILD患者。 3.病理学特征 淋巴结正常结构破坏，生发中心淋巴滤泡缺如，出现下列“三联征”。 (1)免疫母细胞大量增生，伴浆细胞，淋巴细胞，嗜酸性粒细胞及组织细胞增生。 (2)树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀。 (3)间质中嗜酸性物质沉积，PAS及酸性黏多糖染色阳性，现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。 根据临床表现，症状，体征选择胸片，CT，B超等检查。

诊断鉴别

诊断标准 本病的诊断相对较难，不论从临床表现还是从病理学角度都不易与其他淋巴结肿大的疾病包括反应性淋巴结肿大，恶性淋巴瘤，恶性组织细胞病等相鉴别，但从临床角度而言还是有一点线索可循，凡出现以下现象就应考虑AILD。 1.老年患者，大多在40岁以上较短时间内出现发热，皮疹和全身乏力 ，关节肿痛 ，少数伴有间质性肺炎，多发性神经根炎，肌无力。 2.淋巴结轻度或显著肿大，文献报道直径最大可达8cm，有的还出现自身免疫病的表现。 3.实验室检查可有贫血 ，coombs试验阳性，初诊时有白细胞增多 ，偶伴嗜酸性粒细胞增多 ，血小板和淋巴细胞减少，血清学检查提示多克隆高丙种球蛋白血症，主要是：IgG，IgM增高，可有冷球蛋白血症 ;补体消耗，自身抗体形成，血沉增快 ，及早行肿大淋巴结病理活检，如有典型的“三联征 ”即可明确诊断，鉴别诊断亦主要依赖于病理检查结果，国内外作者均强调多次淋巴结活检的重要性，肝，脾，骨髓和皮肤虽亦常有类似改变，但均不如淋巴结改变典型。 上述临床表现的第1，2，3项伴实验室检查的1，2项中任何2项是诊断AILD的重要线索，而淋巴结病理的三联征则是确立诊断的必备条件。 鉴别诊断 1.Castleman病 是一种少见的原因不明的淋巴组织增生性疾病，应与AILD鉴别。 2.非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 与AILD可靠的鉴别是通过淋巴结病理检查，NHL一般均有淋巴结结构破坏，有单一的淋巴瘤细胞浸润，而无AILD所特有的“三联征”，即血管免疫母细胞增生，树枝状血管增生和(或)间质中嗜酸性物质的沉积。 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL)，是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一，现在越来越多的实验发现AILD中有克隆性TCR基因的重排，因此认为AILD就是AITCL，但目前尚未达成一致认识，也有学者不同意这种观点，认为AITCL的预后较好，所以还是应将两者区分，AITCL的临床表现与AILD极为相似，好发于老年人，男性多见，可有全身淋巴结肿大，发热，体重减轻，皮疹 和多克隆性高γ球蛋白血症等，两者鉴别主要依赖于病理，如在AILD的背景上出现异型的透明T细胞浸润则应诊断为AITCL，若TCR基因有克隆性重排也应诊断为AITCL。 3.组织细胞坏死性淋巴结炎 (Kikuchi病) 为一种可能由病毒感染引起的淋巴结非化脓性炎症，多见于年轻女性，主要临床表现为发热，淋巴结肿大，淋巴结压痛，常伴白细胞减少，部分患者也可有肝脾肿大，皮疹，为一自限性良性病变，由于与AILD的临床表现较为相似，因此需将两者进行鉴别。