血管活性肠肽瘤 （WDHA综合征，WDHH综合征） 疾病

典型症状

代谢性酸中毒 低磷血症 低血钾 低血磷 分泌性腹泻 高钙血症 肾功能衰竭 肾结石 糖耐量降低 脱水

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胃泌素 5-羟吲哚乙酸 5-羟色胺 葡萄糖耐量试验 酸碱度(pH)值测定 上消化道造影 CT检查

重点检查项目

1.实验室检查 脱水，低血钾，低血氯，代谢性酸中毒，低胃酸，高血钙，低血镁和葡萄糖耐量减低等。 2.血清血管活性肠（VIP）测定 正常人空腹血清VIP在0～170pg/ml，平均62±22pg/ml；VIPoma病人血清VIP均显著升高，平均为956±285pg/ml，亦有高达2400pg/ml者。 3.定位诊断 由于VIPoma本身为罕见疾病，故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。 ⑴B超和CT：可以显示肿瘤的部位，大小和数目，了解有无肝脏或周围淋巴结转移，故常作为首选的定位检查手术。 ⑵选择性胰动脉造影：可以增加定位检查的准确性和诊断率，但也可有假阴性或假阳性，也难以区分胰岛肿瘤的具体类型。 ⑶经皮肝穿刺门静脉系置管取血法（PT-PC）：通过采自不同部位的门脉系统血液，测定其血管活性肠肽的浓度，有助于判断肿瘤所在的位置。 ⑷术中B超：有助于发现位于胰腺内的小肿瘤。

诊断鉴别

1.严重水泻应与其他多种原因引起的腹泻 进行鉴别，主要的有：①感染性腹泻，由细菌感染引起的腹泻比血管活性肠肽瘤病人的分泌性腹泻起病更急，大便镜检或培养可发现致病性细菌，而VIPoma病人的大便中无致病菌，②霍乱 或副霍乱，霍乱起病较急，如未经治疗常急剧恶化，粪便培养有霍乱或副霍乱弧菌；而血管活性肠肽瘤病人则病程可长达数月，数年，粪便培养无上述细菌，③渗透性腹泻，这类腹泻可由食物吸收障碍或肠道渗透压负荷过大，如乳糖吸收不良等原因引起，与血管活性肠肽瘤的鉴别可通过禁食试验来进行，在禁食48～72小时后，渗透性腹泻者症状消失；而分泌性腹泻则持续存在，④其他功能性内分泌肿瘤也可有腹泻，但都有各自独特的临床表现可资特别。 2.血管活性肠肽瘤与胃泌素 瘤的鉴别：胃泌素瘤病人的胃酸增高，溃疡素质，粪便中含钾量少等，可与血管活性肠肽瘤区别；而且胃泌素瘤病人经胃肠减压后常常能消除腹泻，而血管活性肠肽瘤病人虽经胃肠减压，腹泻仍无变化。 3.血管活性肠肽瘤与生长抑素瘤（Somatostatinoma）的鉴别：后者腹泻的主要是脂肪痢，与前者的水样腹泻明显不同。 4.血管活性肠肽瘤与类癌 （Carcinoid）的鉴别：类癌病人也有腹泻，皮肤潮红等症状，但其血液中5-羟色胺，缓激肽水平升高，尿中5-羟吲哚乙酸 （5-HIAA）含量增加，可供与血管活性肠肽病人鉴别。