小儿锥体功能不良综合征 （小儿锥体功能不良综合症，小儿锥体机能不良综合征） 疾病

小儿锥体功能不良综合征的典型症状

典型症状：

昼盲 眼球震颤 畏光 视力视野改变 对红绿颜色分辨不清

症状内容：

1.视力

在一般照明下，视力多在0.1左右，约相当杆体的视功能水平，昼盲为其主要表现，在高照明下视力降低，在低照明下，部分患者视力可略提高。

2.色觉

因锥体功能不良，故表现色觉障碍，仅有低劣辨色功能，更多的是完全不能分辨颜色，视物均呈不同亮度的灰色。

3.畏光

本病患者均有不同程度的畏光症状，常有明室及户外畏光，表现为频繁眨眼，低头用双手遮光的姿态，在暗室内或夜间可以如常人一样睁眼视物，Muller在 1923年就提出畏光的原因可能是杆体细胞功能状态所致，当锥体与杆体功能同时存在时，杆体的功能可被抑制，当锥体功能不良时，杆体功能就单独存在，此时畏光症状就表现明显。

4.眼球震颤

因患者锥体功能不良或有中心暗点，缺乏固视能力，为寻找最佳视线或避免强光刺激而形成眼球震颤，如锥体尚有部分功能存在或假黄斑形成时，眼球震颤可以很轻或消失，眼球震颤往往是本病征最早出现的体征，一般为水平震颤，可随年龄增长而减轻。

5.眼底

多数患者有视网膜黄斑区的改变，如中心窝反光消失，视网膜血管变细或视盘颞侧色淡。

6.视野

周边视野一般正常，有的患者可有不同程度的中心暗点。