小儿锥体功能不良综合征 （小儿锥体功能不良综合症，小儿锥体机能不良综合征） 疾病

典型症状

对红绿颜色分辨不清 视力视野改变 畏光 眼球震颤 昼盲

• 建议就诊科室：

  神经内科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿常规 色觉 血常规 便常规 神经系统检查 暗适应曲线 视力 视网膜检影法

重点检查项目

一般实验室检查无特异表现。 1.视网膜电图 本病患者可有明视视网膜电图消失，但暗视视网膜电图一般正常。 2.视觉诱发电位 文献报道本病患者视觉诱发电位的初期反应消失或延迟。 3.暗适应曲线 初期曲线(锥体功能)多有改变，最终阈值(杆体功能)光多属正常，患者的暗适应较常人敏捷。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现可以做出诊断。 鉴别诊断 从病情是否发展，本综合征可以分成两类，鉴别如下： 1.静止性锥体功能不良 病变为先天性，不发展。 2.进行性锥体功能不良 为后天性，选择性，进行性锥体功能不良，多数学者认为第二类可能为一新型的遗传性视网膜功能不全，亦有人称之为进行性锥体退行变性或进行性锥体营养不良 ，其临床表现与第一类基本相同，但有较好的固视能力，多无眼球震颤 ，既往视力 和色觉功能正常，病变呈进行性。