小儿自身免疫性溶血性贫血 疾病

典型症状

背痛 出血倾向 蛋白尿 氮质血症 发绀 反复感染 腹痛 肝脾肿大 寒战 黄疸

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胰蛋白酶 间接胆红素 尿胆原 骨髓象分析 心电图 红细胞渗透脆性试验 抗人球蛋白试验 血常规 血红蛋白 溶血试验 直接抗人球蛋白试验 涂片

重点检查项目

1.温抗体型 (1)外周血象：急性型患者常有较重贫血，慢性型和亚急性型患者的贫血大多较轻，大多数病例血红蛋白<60g/L，球形和嗜多色性红细胞多见，急性型的网织红细胞常>10%，慢性型者有时减少，主要原因是IgG抗体可以与幼红细胞和网织红细胞结合，使骨髓中的幼红细胞和网织红细胞减少，亚急性型者多轻度增加，再障危象时网织红细胞可极度减少，白细胞总数通常升高，可出现类白血病反应，如无Even综合征时，血小板通常正常。 (2)红细胞渗透脆性试验：发病病情进展时脆性增高，症状缓解时可正常。 (3)胆红素和珠蛋白测定：血清间接胆红素 增加，尿胆原 增加，结合珠蛋白降低或消失。 (4)抗人球蛋白试验(Coombs′ test)：此试验结果阳性是诊断本病的重要依据，本试验分为直接试验(direct antiglobulin test，DAT)和间接试验(indirect antiglobulin test，IAT)，前者是测定吸附于红细胞表面的不完全抗体，后者是测定血清中游离的不完全抗体，本病这两种试验大多呈阳性，但极少数患者(2%～4%)试验结果始终阴性，这种情况的发生主要与抗人球蛋白试验的敏感性不强有关，当每个红细胞表面附着的IgG分子为40～200个时，已可引起溶血，但由于IgG分子数量不足，直接试验可呈阴性反应，只有当每个红细胞表面的IgG分子达到200～500个以上时才能测出阳性结果，为了提高本试验的灵敏度，目前已有人应用放射免疫或补体结合抗体消耗试验等测定红细胞表面每一个IgG分子，以证实本病的诊断，此外，本试验阴性也与所用抗人球蛋白试剂的局限性有关，这是因为有0.5%～2.5%的患者仅有IgA自身抗体而无IgG和IgM抗体，对于这些极少数病例，可用其抗人球蛋白IgA特异血清直接检测。 (5)酶处理红细胞凝集试验：将经胰蛋白酶 ，木瓜蛋白酶或菠萝蛋白酶处理的Rh基因型的O型红细胞分别与病人血清孵育，发生凝集反应者说明病人血清中存在抗红细胞游离抗体，温性自身溶血素(IgM)可使酶处理红细胞直接溶解。 (6)骨髓象：骨髓红系统明显增生。 2.冷凝集病 (1)血象：轻至中度贫血，血涂片 ：红细胞形态可正常。 (2)冷凝集素试验：本病患者的血液中含有冷凝集素(绝大多数为IgM，仅极个别为IgA或IgG)，在寒冷和补体参与下，冷凝集素与自身红细胞发生凝集，本试验阳性是诊断本病的重要依据，在4℃本试验滴度增高，效价可高达1∶1000以上，少数患者在2～5℃时其效价为1∶(16～256)，温度接近体温时凝集现象则消失。 (3)直接抗人球蛋白试验 ：阳性。 3.阵发性冷性血红蛋白尿症 (1)血象：具有典型血管内溶血的血液学检查结果。 (2)尿：反复发作者出现含铁血黄素尿。 (3)冷热溶血试验 阳性：本病患者的血清中含有自身冷溶血素(属非凝集素性IgG)，是抗红细胞的自身冷抗体，当患者全身或局部处于16℃以下时，冷抗体与自身的红细胞相结合;然后加入与病人红细胞血型相配的血清或豚鼠血清(提供补体)，当温度升至37℃时，即发生溶血，本试验阳性是诊断本病的重要依据。 (4)直接抗人球蛋白试验：血红蛋白尿发作时，常呈现阳性，溶血发作间期为阴性， 常规做X线胸片，B超和心电图等检查，其他根据临床需要选择。

诊断鉴别

诊断 根据有溶血的临床表现，抗人球蛋白试验阳性，即可作出诊断，诊断成立后，还应进一步确定是原发性或继发性，对此，可结合临床表现进行考虑，在有些继发性AIHA患者，其原发病常在出现溶血性贫血 之 后才出现，因此，长期追踪观察，可及时发现原发病，此外，血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别，一般而论，IgG型多见于慢性原发性 患者，而IgM型与补体型多见于继发性患者，对于抗人球蛋白试验阴性的可疑病例，其诊断依据主要依靠临床表现和肾上腺糖皮质激素的治疗反应来判断，如用肾 上腺糖皮质激素后有效，结合临床上亦可考虑本病，冷凝集素病和PCH的诊断，除根据临床表现和抗人球蛋白试验外，前者冷凝集素试验阳性，后者冷热溶血试验 阳性，均具有确诊意义。 鉴别诊断 在鉴别诊断上本病应与其他溶血性贫血 如珠蛋白生成障碍性贫血 ，溶 血尿 毒综合征，血栓性血小板减少性紫癜 ，传染性单核细胞增多 症合并溶血等鉴别，冷性抗体型需与阵发性睡眠性血红蛋白尿 鉴别，后者Ham及Rous试验阳性，抗人球蛋白试验阴性。