小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 疾病

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的典型症状

典型症状：

血小板减少 血管炎 贫血 脾肿大 脾功能亢进 淋巴结肿大 粒细胞减少 肝功能异常

症状内容：

发病无性别和人种差异。

1.淋巴细胞增生性表现：100%的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期，脾肿大 的程度不一，74%的病儿因脾功能亢进 或脾破裂而行脾切除术，67%的患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常 ，约97%的患儿全身性浅表淋巴结肿大 ，影像学可发现纵隔淋巴结肿大。

2.自身免疫性疾病：Coombs阳性溶血性贫血 最为常见(75%)，免疫性血小板减少 症次之(54%)，自身免疫性中性粒细胞减少 症发生率为46%，其他有肾小球肾炎，多发性神经根炎和皮肤损害(包括荨麻疹和非特异性皮肤血管炎 )。

3.其他表现：发生恶性肿瘤者均为成人，包括霍奇金和非霍奇金淋巴瘤，肝细胞癌，甲状腺和乳腺多发性腺癌，最近还发现1例ALPS患儿伴有孤独症 。