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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 疾病

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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的治疗内容

治疗方式:

药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗内容:

(一)治疗   淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小,但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性败血症是致死的原因。   大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解,但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病,应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物,必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例(为Fas完全缺陷)可先使用抗胸腺细胞球蛋白治疗,再给予化疗。去除T细胞的同种异体半合子骨髓移植已获成功。   (二)预后   目前本病患者多能正常生活,如发生脾功能亢进等需要进行脾切除,常有致死性败血症发生。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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