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小儿周期性高血钾性麻痹 (遗传性发作性无力症) 疾病

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小儿周期性高血钾性麻痹就诊指南

典型症状

高血钾 肌肉紧张性疼痛 肌肉痉挛性疼痛 麻痹 四肢无力 瘫痪 心慌 胀痛

  • 建议就诊科室:

    内科 内分泌科

  • 易感人群:

    儿童

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 胸部平片 肌电图 心电图 血常规 血清钾 血液电解质检查 肌张力检查 神经系统检查

重点检查项目

发作时血钾升高,可达5~7mgEq/L,尿中排钾量也增加。 1.肌电图检查: 出现肌强直放电。 2.心电图可呈高血钾改变: 高血钾型周期性瘫痪发作时,心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。

诊断鉴别

诊断 根据临床特点和实验室检查结果可确诊,诊断依据: 1.以往有类似发作史。 2.有诱发因素:可有饱食,寒冷,过度疲劳 ,酗酒,应用钾制剂和高钾饮食等诱发因素。 3.四肢对称性弛缓性瘫痪:急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重,上肢轻,近端重,远端轻。 4.其他症状:部分病人可有口渴,心慌 和肌肉胀痛 。 5.实验室检查:血清钾升高。 6.心电图检查:有高血钾改变。 7.肌电图检查:提示电位幅度降低,数量减少,完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。 8.排除其他疾病引起的高血钾。 鉴别诊断 与低血钾型周期性瘫痪 ,正常血钾型周期性瘫痪相鉴别。 依据实验室和辅助检查结果可与低血钾型周期性瘫痪,正常血钾型周期性瘫痪相鉴别。

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