小儿周期性低血钾性麻痹 疾病

小儿周期性低血钾性麻痹的典型症状

典型症状：

心力衰竭 头痛 瘫痪 疲乏 麻痹 乏力 低血钾 代谢性低钾

症状内容：

本病据报道88%病例首次发病在7～21岁，北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁，与国外报道相符，男孩多见，发作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩，间歇期可自数天至数年不等，发生麻痹的时间不定，以睡醒及休息时多见，过食碳水化合物，受惊，精神紧张 ，外伤，感染及经期等均为诱发因素，有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹，将该肢体继之浸入温水后可渐缓解。

发作前往往有前驱症状，如肌肉僵硬，疲乏 ，四肢知觉异常，困倦，头痛 等，或于发作前一天有兴奋，神经过敏，忧虑，烦渴等症状，较大儿童对于发病及其严重程度多能预知，麻痹常自四肢近端肌肉开始，尤其常见的首发症状是双下肢无力 ，也可延及肢体远端，麻痹范围大小不一，从几组肌群乃至全身，轻者仅有全身乏力 ，尚可行走;重者除颜面肌，眼肌，与发音和言语有关的肌群，膈肌，括约肌外，全身的骨骼肌均可受累，麻痹程度可为完全性或不完全性，如麻痹范围广泛者，有时可致呼吸障碍，心界扩大或心力衰竭 ，发作期间腱反射减退或消失，感觉正常，知觉及意识亦无变化，每次发作持续时间短至1～3h，多则6～24h，个别病例可长达1周左右。

1891年Oppenheim首先报道周期性瘫痪 患者可发生永久性肌病，可见于儿童，青少年及成年人，北京儿童医院曾确诊1例，其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩，尤以盆带肌，股四头肌无力为著，肩带肌和颈肌相对较轻，本病轻者多被忽视，重者可波及肢体远端肌群，甚至丧失肌肉功能，只能坐轮椅或卧床不起 ，据报道，永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关，年龄越大，该病发生率越高，症状更重，由此支持本病实质为肌肉组织进行受损的观点。

本病可反复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍，一般说，中年后有发作减轻的倾向。