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小儿周期性低血钾性麻痹 疾病

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小儿周期性低血钾性麻痹就诊指南

典型症状

代谢性低钾 低血钾 乏力 麻痹 疲乏 瘫痪 头痛 心力衰竭

  • 建议就诊科室:

    内科 内分泌科

  • 易感人群:

    儿童

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 尿钾 肌电图 心电图 胰岛素 血常规 血清钾 血液电解质检查 血液检查

重点检查项目

1.血液检查 当麻痹发生时,患儿血清钾可降低,血磷亦下降。 2.尿液检查 尿钾 不增加。 3.葡萄糖诱发试验 对个别疑似病例在心电图监护下,进行葡萄糖诱发试验可有助诊断,试验前患儿血钾及心电图正常,然后患儿口服葡萄糖50g(2g/kg),同时皮下注胰岛素10U(0.4U/kg)后,每隔1h观察肌力,血钾及心电图变化,如果在观察过程中,患儿出现肢体无力,血清钾递减至3.5mmol/L以下,说明本试验结果阳性,该法简便易行,安全可靠,但实验结果阴性也不能完全除外本病,因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。 4.心电图检查 心电图示P-R与Q-T间期延长,出现U波,ST段下降及T波倒置等。 5.肌电图检查 发作期间肌电图可显示肌源性受损,运动电位时限缩小,波幅降低。

诊断鉴别

诊断 诊断依据: 1.病史: 提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍 。 2.实验室检查 :发作时血清钾低于3.5mmol/L。 3.治疗反应 :予钾盐治疗有效。 4.排除其他疾病 :排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。 鉴别诊断 对首次发作者,应与急性多发性神经根炎,多发性肌炎 ,以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。 本病与吉兰-巴雷综合征 的鉴别,后者急性起病多见双下肢受累后波及双上肢,对称性弛缓性麻痹,进行性加重5~7天时,病情多达高峰,可伴有感觉障碍,脑脊液有蛋白细胞分离现象,肌电图检查提示神经源性受损。

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